Neurologia+2015

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NEUROLOGÍA
Por cortesía de Daniel Santirso (@dsantirso) y Amelia Boix (@neuroresi)

Pregunta 19
Pregunta vinculada a la imagen nº10 Niño de 4 años y 6 meses con un desarrollo psicomotor normal previo, que comienza a presentar múltiples episodios de desconexión del medio con tono mantenido y parpadeo rápido sutil de segundos a lo largo del día y dificultades de aprendizaje en los últimos meses. Se realiza un electroencefalograma en vigilia. Se muestra una imagen del registro durante la maniobra de hiperventilación. ¿A qué síndrome epiléptico se corresponde? 1. Epilepsia mioclónica juvenil. 2. Síndrome de Lennox-Gastaut. 3. Epilepsia parcial benigna de la infancia con puntas centrotemporales. 4. Epilepsia de ausencias infantil. 5. Síndrome de West.

El cuadro clínico que describen es una crisis de ausencia, al no describir otro tipo de crisis no podemos diagnosticarlo de un Sd Lennox-Gastaut. El EEG muestra un patrón tipico de punta onda a 3Hz desencadenado por la hiperventilación, propio de la Epilepsia de ausencias infantil. En el Sd Lennox nos describirian otro tipo de crisis asociadas, probablemente con un Sd de West previo y no habría realizado un desarrollo psicomotor normal. (En el caso describen retraso de aprendizaje que es debido a las crisis de ausencia).
 * Respuesta correcta: **4
 * Comentario: **

__Imagen 10:__

Pregunta 20
Pregunta vinculada a la imagen nº10 En el paciente anterior, ¿cúal de los siguientes tratamientos es de elección? 1. Carbamacepina 2. Vigabatrina 3. Ácido valproico 4. Topiramato 5. Levetiracetam

** Comentario: ** El tratamiento de elección en la actualidad es el Valproato, aunque no suele ser del todo efectivo.
 * Respuesta correcta: **3

Pregunta 68
Mujer de 24 años con dos episodios semanales de cefalea de entre uno y tres días de duración, hemicraneal, intensa, acompañada de sono y fotofobia y náuseas. Como tratamiento preventivo NO consideraría uno de estos fármacos: 1. Propranolol 2. Flunaricina 3. Carbamacepina 4. Topiramato 5. Nadolol

** Comentario: ** Los fármacos más utilizados son los betabloqueantes: 1 y 5. También se utilizan neuromoduladores como: 2. Y antiepilépticos como 4. Los fármacos con eficacia demostrada en el tratamiento preventivo de la migraña estándar (sin aura o con aura típica) son algunos betabloqueantes, determinados neuromoduladores, flunarizina, amitriptilina, venlafaxina, candesartán y lisinopril (7-16, 40). Otros fármacos, como metisergida o pizotifeno, muy utilizados en otros países, han sido retirados en España, por lo que no se comentarán aquí. Las dosis recomendadas de estos fármacos son variables y aparecen recogidas en la Tabla 8. No todos los betabloqueantes son útiles en el tratamiento de la migraña. Los betabloqueantes con eficacia demostrada en la prevención de la migraña son propranolol, nadolol, atenolol y metoprolol (nivel de certeza I, grado de recomendación A). El propranolol y el nadolol son los más empleados en nuestro medio (41). El propranolol es el fármaco con mayor experiencia en ensayos clínicos, por lo que suele usarse como fármaco activo en estudios comparativos, mientras que el resto tiene la ventaja de poderse administrar en una sola dosis diaria. Una opción si se busca evitar el efecto secundario de disfunción eréctil en el varón podría ser el nebivolol (nivel de certeza III, grado de recomendación C). Los neuromoduladores son los fármacos de elección para el tratamiento preventivo de la migraña con aura, en casos de migraña frecuente o si existen contraindicaciones o falta de respuesta a los betabloqueantes. Hasta la fecha, los dos fármacos antiepilépticos con eficacia demostrada en la migraña son topiramato (42-45) y ácido valproico (46-49) (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (44). Para otros anticonvulsivos ensayados en esta indicación, como por ejemplo, gabapentina (50) y zonisamida, los datos no son concluyentes al provenir de estudios abiertos, si bien la zonisamida puede ser útil en pacientes que no toleran topiramato (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (51). La eficacia de los fármacos antiepilépticos en la prevención de la migraña ha llevado a proponer un cambio de nombre para este grupo terapéutico por el de neuromoduladores (52, 53).
 * Respuesta correcta: ** 3
 * Guía oficial de la SEN para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas 2011. Tratamiento preventivo de la migraña con aura típica o sin aura.

Pregunta 69
Una mujer de 30 años, previamente sana, presenta en el curso de unas 20 horas un cuadro de debilidad facial derecha, de forma que no puede cerrar el ojo derecho y se le ha torcido la boca. Refiere ver doble con la mirada lateral derecha. ¿Cúal de las siguientes posibilidades diagnósticas le parece más probable? 1. Parálisis de Bell 2. Síndrome de Ramsay-Hunt (parálisis facial herpética) 3. Sarcoidosis 4. Infarto silviano izquierdo con afectación del opérculo rolándico. 5. Afectación protuberancial por un brote de esclerosis múltiple.

** Comentario: ** Describen una mujer joven sin otros antecedentes de interés con una afectación periférica del facial y una afectación del VI pc ipsilateral. Nos piden la opción más PROBABLE. 1. Una parálisis de Bell no suele afectar a otros pares craneales aunque hay algunos casos descritos con afectación trigeminal, glosofaríngea o hipoglosa, pero ninguno con afectación del VI. Uptodate 2. No hay signos clínicos que nos hagan pensar en un Ramsay Hunt. No se acompaña de dolor, ni describen vesículas. 3. Una afectación de pares craneales por Sarcoidosis no sería la opción más PROBABLE. Y la paciente o presenta ningún dato clínico para sospechar una sarcoidosis. (Uptodate: Un 5% de los pacientes con Sarcoidosis presentan afectación neurológica. Solo un 25-50% de estos va a presentar una mononeuropatia craneal, los MOES no suelen estar afectados.) 4. No describen un Sd opercular, sino una afectación periférica del V y una afectación del VI. El síndrome opercular es una forma rara de parálisis seudobulbar,3 caracterizado por: Diplejía facio-faringo-gloso-masticatoria.· Debilidad facial con disociación voluntario-automática, con abolición de los movimientos voluntarios y conservación de los automáticos y reflejos, con debilidad de la musculatura masticatoria y faríngea. 5. Mujer joven sin otras enfermedades pinta a EM y por localización una placa desmielinizante en protuberancia podría coger la rodilla del facial dando una clínica de facial periférico y el núcleo del VI par ipsilateral dándonos la diplopía a la mirada lateral derecha. Aunque esta pregunta entra de lleno en el ámbito de la neurología, alguien con conocimientos de oftalmología puede encontrar la pregunta correcta. La clínica no solo nos indica una parálisis del VII par, sino una parálisis del VI debido a la limitación en la acción del recto lateral del ojo derecho, y por lo tanto diplopia en la mirada a la derecha (sólo por hacer un apunte, no toda diplopia en la mirada lateral se debe a una parálisis del VI par ipsilateral; una parálisis del IV par contralateral también sería compatible). Sin complicarnos mucho la vida, una mujer de 30 años previamente sana con una parálisis del VI par, debemos pensar en 2 cuadros: o hipertensión endocraneal o esclerosis múltiple. Así que, si intentamos contestar tras leer el enunciando, y luego buscar la respuesta correcta entre las opciones, ya acertaríamos. La parálisis de Bell no afecta a los nervios oculomotores, por lo que la podemos descartar. El síndrome de Ramsay-Hunt cursa con síntomas herpéticos que no están descritos, aparte que la afectación del VI par es muy rara. La sarcoidosis, aunque técnicamente posible, es muy improbable. Además no hay ningún otro signo acompañante de sarcoidosis. Para descartar la opción 4 hace falta más conocimientos de neurología, y un oftalmólogo se podría quedar con dudas. Pero pensar en un infarto en una persona joven y sana, cuando tenemos una etiología más frecuente que es la enfermedad desmielinizante, también lo podemos descartar simplemente por probabilidad. Por último, sabiendo que se afectan el VI y el VII par, que son dos pares craneales que salen muy cerca entre ellos, podemos entender que una placa desmielinizante en la protuberancia pueda afectar a ambos pares craneales, coincidiendo bien en este contexto (mujer de 30 años previamente sana).
 * Respuesta correcta: **5
 * Comentario de Oftalmología: **

Pregunta 70
Hombre de 50 años, mecánico, consulta por cuadro de dos años de evolución de dificultad en manejar la mano derecha y sensación de rigidez en el brazo. Su mujer le nota la cara inexpresiva y refiere que tiene pesadillas nocturnas muy vívidas que le despiertan agitado. En la exploración destaca rigidez en extremidades derechas y marcha lenta y sin braceo derecho. ¿Cúal es el diagnóstico más probable? 1. Infarto lacunar talámico izquierdo. 2. Esclerosis lateral amiotrófica. 3. Enfermedad de Parkinson. 4. Plexopatía cervical. 5. Degeneración corticobasal.

La presentación clínica cuadra perfectamente con una enfermedad de Parkinson, progresiva, asimétrica, con rigidez, disminución de braceo, hipomimia y alteración del sueño REM.
 * Respuesta correcta: **3
 * Comentario: **

Pregunta 71
71. Un niño de 7 años presenta un cuadro subagudo de ataxia cerebelosa e hipertensión endocraneal. La resonancia magnética demuestra una lesión expansiva en el vérmix cerebeloso que capta contraste y obstruye el cuarto ventrículo. El diagnóstico más probable es: 1. Meningioma. 2. Metástasis cerebelosa. 3. Glioblastoma multiforme. 4. Meduloblastoma. 5. Linfoma.

La edad de presentación, así como la localización, la captación de contraste y la hidrocefalia cuadran con el meduloblastoma, que además es el tumor pediátrico más frecuente en fosa posterior. Tal y como dicen en este enlace: Medulloblastomas are the most common paediatric posterior fossa tumour and account for 30-40% of such entities. They typically present as midline masses in the roof of the 4th ventricle with associated mass effect and hydrocephalus. MRI T1 C+ (Gd): 90% enhance, often heterogeneously
 * Respuesta correcta: **4
 * Comentario: **

Pregunta 72
Paciente de 70 años con el único antecedente de ser exalcohólico desde hace 3 años y diagnosticado de gastritis atrófica. Consulta por cuadro de 4 meses de evolución que se inició con parestesias distales y simétricas en miembros inferiores y progresivamente fue añadiéndose dificultad para la marcha, siendo esta imposible sin ayuda, y episodios confusionales de presentación paroxística. A la exploración neurológica los pares craneales son normales, presenta una ligera bradipsiquia, fallos en sensibilidad profunda en cuatro miembros, actitud pseudodistónica en miembros superiores, dismetría dedo-nariz y talón rodilla bilateral con ojos cerrados, reflejos osteotendinosos exaltados, Babinski bilateral y paresia distal en miembros superiores. Señale la respuesta correcta: 1. Realizar un hemograma y determinación de B12 ante la sospecha de una mielosis funicular. 2. Realizar una RM buscando una atrofia de vermis y de folias cerebelosas ante la alta sospecha de degeneración cerebelosa alcohólica. 3. Se debería administrar de inicio 100mg de tiamina intravenosa por la sospecha de una encefalopatía de Wernicke-Korsakoff. 4. Lo primero a realizar sería una determinación de natremia para descartar una mielinolisis central pontina. 5. Realizar un estudio electromiográfico ante la alta sospecha de una esclerosis lateral primaria.

Bueno, con técnicas de MIR, si en una de las respuestas ponen “Lo primero a realizar” creo que buscan lo más urgente a realizar, sin descartar que puedan haber otras también correctas pero menos urgentes. Con este razonamiento de urgencia no creo que pretendan que esperemos a hacer una RM ni un EMG para diagnosticar y tratar a este paciente, con lo que descartaría la 2 y la 5. Sobre la respuesta 3 creo que es una respuesta a tener en cuenta pero la descartan al describir movimientos oculomotores normales y además se recomiendan dosis más altas de tiamina. La respuesta correcta es la 1. Se trata de un paciente ex-alcohólico desde hace 3 años (por lo que se supone que ya no consume alcohol) y diagnosticado de gastritis atrófica que se acompaña de déficit de vitamina B12. El déficit de vitamina B12 puede cursar con una degeneración combinada subaguda de la médula espinal como se describe en el caso aunque no me acaba de explicar la bradipsiquia. De cualquier manera el resto de preguntas me parecen erróneas. La 4 la descartaría, primero porque la mielinolisis se relaciona con la velocidad de corrección de la natremia, no con las cifras absolutas de sodio. Aparte una determinación sanguínea no permitiría DESCARTAR el diagnóstico que es lo que pone la respuesta, habría que realizar neuroimagen. Además aunque la clínica es variable tampoco hay datos distintivos de afectación pontina.
 * Respuesta correcta: **1
 * Comentario: **

Pregunta 73
Un varón de 52 años presenta de forma aguda un síndrome confusional, paresia de ambos músculos rectos externos oculares y ataxia de la marcha pensaría en: 1. Encefalopatía hiperglucémica. 2. Encefalopatía de Korsakoff. 3. Infarto cerebeloso. 4. Administrar inmediatamente tiamina. 5. Intoxicación por plomo.


 * Respuesta correcta: **4
 * Comentario: **

Me parece un caso bastante típico de Encefalopatia de Wernicke, cursa con oftalmoplejia, confusión y ataxia por afectación del vermis. Por lo que deberiamos pensar en la administración inmediata de tiamina.

Pregunta 74
Estudiante de historia de 24 años que a las tres semanas de un catarro de vías respiratorias altas acude al médico por sensación de acorchamiento en manos y pérdida de fuerza en extremidades en los últimos días. El cuadro se precedió de dolor lumbar. En la exploración destaca, disminución de la fuerza muscular asimétrica en extremidades superiores e inferiores, pérdida de reflejos osteotendinosos. En este paciente el diagnóstico más probable es: 1. Miastenia gravis. 2. Primer brote de esclerosis múltiple. 3. Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda. 4. Dermatomiositis. 5. Esclerosis lateral amiotrófica.

El diagnóstico más probable de este paciente es una Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda. Se inicia después de un cuadro infeccioso, se acompaña de dolor lumbar, presenta una arreflexia global y una polineuropatia de predominio distal de distribución asimétrica.
 * Respuesta correcta: **3
 * Comentario: **

Pregunta 75
Un hombre de 68 años con antecedentes de diabetes de 20 años de evolución, hipertensión arterial y prostatismo en tratamiento, consulta por episodios repetidos de síncope. Los episodios han ocurrido estando de pie, tras las comidas y se han precedido de un dolor opresivo en nuca, cuello y cintura escapular. ¿Cuál de estas pruebas complementarias es imprescindible? 1. RMN cerebral y cervical. 2. Angio-RM de los troncos supra-aórticos. 3. Estudio de medicina nuclear del transportador de dopamina (SPECT con ioflupano) cerebral. 4. Medición de la presión arterial en decúbito y en bipedestación. 5. Registro Holter de 24 horas del electrocardiograma.

Clínicamente me parece un paciente con un cuadro anginoso, por lo que es imprescindible realizar un estudio cardiológico, al tratarse de un paciente diabético el dolor puede presentarse de manera atípica como en este paciente. También presenta otros FRV como la hipertensión y lLos cadros se desencadenan tras las comidas. Por lo que me parece más importante descartar una causa cardiológica en este paciente. A lo mejor el matiz esta en "imprescindible " aunque puestos a ponernos detallistas también me parece imprescindible un ECG basal. Aún así me parece que el diagnóstico es correcto y con esa clínica cardiológica me impresiona más de sincope cardiogénico que de hipotensión ortostática o neuromediado por mucho que le ocurran después de comer. Si viene un paciente como este diciendo que nota palidez, sudoración y sensación de desvanecimiento me puedo quedar tranquilo pero si comenta que tiene un dolor opresivo irradiado no creo que solo con la toma de tensión descartase patología cardiológica.
 * Respuesta correcta: **5
 * Comentario: **
 * Respuesta oficial del Ministerio: 4. **
 * Comentario: **

Es cierto que en muchos sitios se señala la toma de tensión en decúbito y en bipedestación en la evaluación inicial del síncope; también es verdad que siempre se señala que dolor torácico o palpitaciones es parte del síncope cardiogénico y no del hipotensivo (por ejemplo neurowikia). Mi opinión es que depende de la interpretación de "imprescindible". Evidentemente una exploración física exhaustiva va antes que la realización de pruebas complementarias, y aunque en el caso se dice que se trata de un cuadro que ocurre después de comer y que toma medicación, no hay síntomas prodrómicos sugerentes de hipotensión y sí de un evento cardiológico (dolor torácico opresivo irradiado), por lo que únicamente la toma de tensión me parece insuficiente para el diagnóstico.

Pregunta 76
¿Cuál de los siguientes síntomas NO está presente en el síndrome de Wallemberg, producido habitualmente por la isquemia de la región dorso-lateral del bulbo? 1. Disfonía. 2. Disfagia. 3. Piramidalismo. 4. Ataxia. 5. Síndrome de Horner.

El Sd de Wallemberg se caracteriza por presentar entre otras manifestaciones clínicas; Disfonia, disfagia y disartria por compromiso del núcleo ambiguo. Síndrome cerebeloso ipsilateral, que nos daría la ataxia. Y también se acompaña de síndrome de Horner ipsilateral debido al compromiso de la vía simpática descendente pudiendo ser incompleto. Por lo que la respuesta correcta es la 3.
 * Respuesta correcta: **3
 * Comentario: **

Pregunta 230
¿Qué es cierto del temblor esencial? 1. Generalmente mejora con propranolol. 2. Inicialmente es en reposo. 3. Puede mejorar con levodopa a dosis bajas. 4. Es más grave en los casos de presentación familiar. 5. Suele empeorar con la ingesta alcohólica.

1. El propranolol es un beta-bloqueante no selectivo capaz de reducir la intensidad del temblor esencial en un 32-75% (en ocasiones, la respuesta puede ser mayor). 2. En ocasiones, sobre todo en fases avanzadas, el temblor puede persistir en reposo, pero no de manera inicial. 3. No responde a levodopa 4. Existe historia familiar en el 60-70% de los casos, con un patrón consistente con trasmisión autosomica dominante y penetrancia variable. Es decir la mayoría de casos son familiares sin existir un peor pronóstico en estos casos. 5. La respuesta al alcohol es característica y puede servir de ayuda en el diagnóstico diferencial.
 * Respuesta correcta: **1
 * Comentario: **