Hematología+2014

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HEMATOLOGÍA
Por cortesía de José López Aguilera y José Ramón Barceló Galíndez del blog "¿Es cáncer"?

Pregunta 19. Pregunta vinculada a la imagen nº 10
Hombre de 74 años, asintomático, que en una analítica de rutina tiene leucocitos 37.000 / mL, hemoglobina 15,7 g/dL, plaquetas 190.000/mL. En la exploración no se aprecian adenopatías ni organomegalias. Se hace una extensión de sangre periférica (imagen). ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1. Viriasis 2. Leucemia mieloide crónica 3. Gammapatía monoclonal de significado incierto 4. Leucemia linfoide crónica 5. Síndrome mielodisplásico **Respuesta correcta:** 4 Dudábamos con la LMC, pero parece haber sombras Gumorecht en los núcleos.
 * Comentario: **

Pregunta 20. Pregunta vinculada a la imagen nº 10
Ante este cuadro clínico, ¿cuál sería el tratamiento más indicado?

1. No tratar, esperar y ver. 2. Interferón. 3. Clorambucilo y prednisona. 4. Inhibidores de bcr/abl (imatinib). 5. Ciclofosfamida, vincristina y prednisona.

**Respuesta correcta: 1** Si hubiera sido LMC, sería imatinib. Al ser LLC, estadio Rai 0, esperar y ver. Es la típica pregunta encadenada en que si la anterior está mal, esta la fallas.
 * Comentario: **

Pregunta 31. Pregunta vinculada a la imagen nº 16


Paciente de 48 años fumador. Consulta por crisis de enrojecimiento simétrico y bilateral en ambos pies, acompañado de dolor urente (imagen). La exploración general, el examen neurológico y los pulsos periféricos son normales. En la analítica destaca Hb 16,8 g/dL, leucocitos 12.400 /mm3, plaquetas 720.000/mm3. Bioquímica: Glucosa 87 mg/dL, Creatinina 0,7 mg/dL, proteínas 7,5 g/dL, Calcio 9,4 mg/dL, GOT 40 U/L, GPT 35 U/L, GGT 64 U/L, FA 124 U/L, LDH 187 U/L, VSG 24 mm/h. Hemostasia e inmunoglobulinas normales. Serología frente a virus de hepatitis B y C negativa. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1. Livedo reticularis 2. Eritromelalgia 3. Enfermedad de Buerger 4. Mastocitosis sistémica 5. Crioglobulinemia mixta

**Respuesta correcta: 2** Eritromelalgia secundaria, con trombocitosis y eritrocitosis. La primaria se asocia a alteraciones en gen SCN9A.
 * Comentario: **

Pregunta 32. Pregunta vinculada a la imagen nº 16
¿Cuál de las siguientes apoyará el diagnóstico de la enfermedad de base?

1. Biopsia cutánea 2. Microangiografía 3. Determinación de crioglobulinas 4. Triptasa sérica 5. Estudio de mutación JAK2

**Respuesta correcta: 5** La eritromelalgia secundaria a síndromes mieloproliferativos se asocia a mutación del gen Janus kinase 2 (JAK2).
 * Comentario: **

Pregunta 103.
Muchacha de 19 años. sin antecedentes médicos de interés, salvo un cuadro gripal autolimitado 3 semanas antes, que acude al servido de urgencias por petequias y equimosis de aparición espontánea. En la exploración física la paciente se encuentra con buen estado general, afebril, normotensa y orientada en tiempo y espacio. Se observan petequias diseminadas por EEII y abdomen y equimosis pequeñas en zonas de decúbito. No se palpan adenopatías ni esplenomegalia. La analítica realizada ofrece los siguientes hallazgos: Hb 12.6 g/dL, leucocitos 5.500/mm3, plaquetas 7000/mm3. El estudio del frotis de sangre periférica ofrece una morfología eritrocitaria normal, recuento leucocitario diferencial normal y el recuento planetario es concordante con la cifra del autoanalizador sin observarse agregados plaquetares. Bioquímica y proteinograma, beta 2 microglobulina y LDH normal. ¿Cuál cree que es, de los siguientes, el tratamiento inicial más adecuado?

1. Transfusión de plaquetas. 2. Rituximab semanal. 3. Ciclofosfamida en pulsos de 4 días cada 21 días. 4. Plasmaféresis diaria. 5. Prednisona a 1 mg/día durante 2-3 semanas.


 * Respuesta correcta: 1 **

Púrpura trombocitopénica idiopática, pero con muy bajas plaquetas, por lo que hay que reponer. La dosis de esteroide propuesta es demasiado baja.
 * Comentario: **

Pregunta 104.
En una mujer de 29 años se hallan en el curso de una analítica rutinaria los siguientes parámetros: Hb 11 .5 g/dL, VCM 70 fl, HCM 28 pg, Ferritina 10 ng/mL, leucocitos 5.200/mm3, plaquetas 335.000/mm3. La exploración física es normal. La exploración mas indicada en esta situación es:

1. Exploración ginecológica. 2. Estudio de sangre oculta en heces. 3. Estudio radiológico del aparato digestivo. 4. Electroforesis de hemoglobinas. 5. Test de Cooms.


 * Respuesta correcta: 1**

La causa más frecuente en mujer joven de anemia ferropénica microcítica es por pérdidas ginecológicas crónicas.
 * Comentario: **

Pregunta 105
Acude al Servicio de Urgencias un hombre de 72 años con fractura patológica en fémur izquierdo. Tras la intervención quirúrgica, se realiza un estudio diagnóstico para averiguar la patología subyacente con los siguientes hallazgos: hemoglobina 9.5 g/dl, protenias totales 11 g/dl, (VN: 6-8 g/dl), albúmina sérica 2 g/dl, (VN 3.5-5,0 g/dl), beta 2 microglobulina 6 mg/l (VN 1,1-2,4 mg/l), creatinina sérica 1,8 mg/dl (VN: 0,1-1,4 mg/dl). Indique cuáles serían las pruebas diagnósticas necesarias para confirmar el diagnóstico más probable:

1. Serie ósea radiológica y aspirado de médula ósea. 2. Electroforesis sérica y urinaria y pruebas de función renal. 3. Aspirado de médula ósea y concentracion de calcio sérico. 4. Aspirado de médula ósea y electroforesis sérica y urinaria. 5. Biopsia de la fractura patológica y serie ósea radiológica.


 * Respuesta correcta: 4**

Va a tener un mieloma. Para diagnóstico, una muestra (médula ósea) y electroforesis para determinar el tipo de pico monoclonal. Luego, para extensión, valor pronóstico y decidir tratamientos, lo demás, pero una vez diagnosticado.
 * Comentario: **

Pregunta 107
Hombre de 71 años de edad que presenta analítica con pancitopenia severa sin presencia de células inmaduras y con estudio medular sugestivo de anemia aplásica grave. ¿Cuál sería el abordaje terapéutico fundamental.

1. Tratamiento con metilprednisolona a dosis de 1 g/Kg/día durante 5 días. 2. Estudio de hermanos y si alguno es HLA compatible, trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. 3. Terapia inmunosupresora con ciclosporina e inmunoglobulina antitimocítica. 4. Soporte hemoterápico. 5. Quimioterapia y si respuesta trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos.


 * Respuesta correcta: 3**

Anemia aplásica grave y no candidato a transplante alogénico por su edad. Antisupresores parece lo más idóneo.
 * Comentario: **

Pregunta 109
El tratamiento de primera línea más adecuado en el linfoma de Hodgkin clásico en estadio IIA es: 1. Quimioterapia tipo CHOP (6 ciclos). 2. Quimioterapia tipo ABVD (2-4 ciclos) seguida de radioterapia en campo afecto. 3. Quimioterapia tipo ABVD (4 clclos) seguida de trasplante autólogo de preogenitores hematopoyéticos. 4. Radioterapia en campo ampliaco (ej. tipo Mantle o tipo Y invertida). 5. Radioterapia en campos afectos.

Algunos pacientes pueden ir bien con quimio sola, hasta seis ciclos pero no de CHOP **¿Impugnable?**
 * Respuesta correcta: 2**
 * Comentario:**

Pregunta 108
Una paciente de 67 años en tratamiento con ticlopidina acude a urgencias con cefalea, astenia y petequias en extremidades inferiores. En la analítica presenta hemoglobina 8,2 g/dl, VCM 100 fl, plaquetas 25000/ul y leucocitos 7500/ul con formula normal. La cifra reticulocitos está elevada y el frotis de sangre se observa numerosos esquistocitos. Los estudios de coagulación (TTPA, TP y fibrinógeno) son normales. En la bioquímica destaca LDH 2700 UI/l y bilirrubina 2,6 mg/dl. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1. Purpura trombocitopénica autoinmune. 2. Purpura trombótica trombocitopénica. 3. Aplasia medular. 4. Trombopenia inducida por fármacos. 5. Coagulación intravascular diseminada.


 * Respuesta correcta: 2**

Típico de la ticlopidina. No solo trombocitopenia sino también cefalea, esquistocitos, LDH alta y bilirrubina alta.
 * Comentario: **


 * Pregunta 109 **

El tratamiento de primera línea más adecuado en el linfoma de Hodgkin clásico en estadio IIA es:

1. Quimioterapia tipo CHOP (6 ciclos). 2. Quimioterapia tipo ABVD (2-4 ciclos) seguida de radioterapia en campo afecto. 3. Quimioterapia tipo ABVD (4 clclos) seguida de trasplante autólogo de preogenitores hematopoyéticos. 4. Radioterapia en campo ampliaco (ej. tipo Mantle o tipo Y invertida). 5. Radioterapia en campos afectos.

Respuesta 2, pero…
 * Comentario: **





Algunos pacientes pueden ir bien con quimio sola, hasta seis ciclos pero no de CHOP ¿Impugnable?

Todas la siguientes enfermedades se pueden acompañase de esplenomegalia palpable, EXCEPTO una. Indique esta última.
1. Linfoma no Hodgkin. 2. Mieloma múltiple. 3. Tricoleucemia. 4. Enfermedad de Gaucher. 5. Mielosis con metaplasia mieloide.


 * Respuesta correcta: 2**

Todas las demás pueden dar esplenomegalia. El mieloma no.
 * Comentario: **