Hematología+2017

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HEMATOLOGÍA
Por cortesía de Irene Past, Javier Arzuaga


 * 16. Pregunta vinculada a la imagen n°16**


 * Mujer de 54 años de raza negra que presenta astenia, somnolencia, parestesias, trastorno de la marcha, y pérdida de fuerza y de sensibilidad en ambas extremidades inferiores. Los análisis mostraron Hb 10,4 g/dL, VCM 107 1L, plaquetas 110.000/mm3, leucocitos 5.000/mm3, neutrófilos 1.900/mm3, linfocitos 2.500/mm3, monocitos 300/mm3, eosinófilos 300/mm3, reticulocitos 1,0 % (normal: 0,5-2), reticulocitos totales 5.400/mm3, haptoglobina 0 g/L (normal 0,3-2 g/L), LDH 1.114 U/L, AST (GOT) 50 U/L,ALT (GPT) 30 U/L, GGT 16 U/L, fosfatasa alcalina 90 U/L, bilirrubina total 1,03 mg/dL. Test de Coombs negativo. El frotis de sangre periférica se muestra en la imagen.**

1. Recambio plasmático.
 * Valorado el cuadro clínico y analítico, ¿cuál es el tratamiento que se debe administrar a esta paciente?**

2. Corticoides orales

3. Vitamina B12 parenteral.

4. Ácido fólico y esplenectomía. Anemia macrocítica, con signos de hemólisis (LDH, haptoglobina), Coombs negativo...

Clínicamente: astenia y síntomas neurológicos.

En el frotis: anisopoiquilocitosis eritrocitaria con discreta macrocitosis y neutrófilos hipersegmentados.

Con la respuesta 1 quiere hacernos pensar que es una PTT... pero esas plaquetas, no cuadran para nada y en el frotis veríamos esquistos...

Con la 2... pues no sé... supongo que quieren que piensen en una PTI. No cuadra nada.

Respuesta 3: es la que yo daría como correcta. Aunque no hay valores ni de fólico ni de B12, tanto la clínica como las características del frotis, concuerdan.


 * 17. Pregunta vinculada a la imagen n°17**


 * Nos es remitido desde Atención Primaria un paciente joven de 22 años de edad para estudio. Es originario de Jamaica y lleva cinco meses viviendo en España. El motivo de consulta al médico de familia fue una sensación de cansancio. Como antecedentes explica unos dolores de varios años de evolución en diversas articulaciones, de intensidad moderada, sin signos inflamatorios, que no habían sido estudiados en su país. La exploración clínica muestra palidez de mucosas y una lesión ulcerada dolorosa en la pierna, de tres años de evolución, por la que no había consultado. No recordaba ningún traumatismo local.**


 * La analítica muestra una Hb de 7,6 g/dL, reticulocitos 417.000/uL, Hto 22,8 %, leucocitos 13.540/uL, con 51% de neutrófdos y 36% de linfocitos, plaquetas 286.000/uL, bilirrubina 2,12 mg/dL, (directa 0,4 mg/dL) y lactato deshidrogenasa 318 U/L (v.n. < 190 U/L). Un estudio básico de la coagulación se encuentra dentro de los rangos normales. La radiograífa de tórax es normal, así como un Eco-Doppler de extremidades inferiores.**

1. Anemia por células falciformes.
 * ¿Qué tipo de anemia sospecharía Ud. antes de iniciar los correspondientes estudios confirmatorios?**

2. Anemia hemolítica autoinmune.

3. Anemia por enfermedad crónica.

4. Anemia por déficit de hierro Pregunta en la que sobra la imagen. La pista de la procedencia, los signos de hemólisis y la clínica, cuadran con una anemia depranocítica. Lo chulo habría sido poner un frotis de esta pregunta...

1. Warfarina.
 * 37. Existe un polimorfismo genético de la enzima tiopurina metiltranferasa que se asocia a un elevado riesgo de toxicidad hematológica grave cuando se administra uno de siguientes fármacos a los individuos homocigotos. ¿Cuál es el fármaco?**

2. Azatioprina.

3. Isoniazida.

4. Succinilcolina. Pregunta directa. O se sabe... o no se sabe...
 * 38. Además de la hemorragia, un efecto adverso grave de la heparina es:**

1. Hipopotasemia.

2. Alcalosis metabólica.

3. Diarrea.

4. Trombocitopenia. Pregunta fácil. La trombopenia inducida por heparina es un efecto adverso muy conocido (y relativamente frecuente) de la heparina, reversible con la retirada de la misma. Se puede producir por efecto directo o bien por efecto inmunológico.

Además, con las heparinas no fraccionadas se puede producir hipoaldosteronismo asociado a HIPERpotasemia (respuesta 1 incorrecta) y ACIDOSIS metabólica (respuesta 2 incorrecta). Pero no hace falta saber esto para responder a la pregunta.

1. Se trata de la resistencia del factor V a la acción de la proteína S.
 * 94. ¿Indica cuál de las siguientes afirmaciones en referencia al factor V de Leiden es cierta?**

2. Es un trastorno adquirido que se asocia a la presencia de anticuerpos anticardiolipina.

3. Su presencia ocasiona una prolongación del tiempo de tromboplastina parcial.

4. Junto con la mutación de la protrombina constituye la predisposición trombótica de base genética más frecuente en nuestro medio. Pregunta de trobofilias que se puede resolver sin necesidad de saberse todo al deedillo. Comento igualmente:

1 Incorrecta: se trata de proteína C activada (no S)

2 Incorrecta: hace referencia al síndrome antifosfolipídico.

3 Incorrecta

4 Correcta: no hay mucho que explicar

1. Suspensión de acenocumarol.
 * 95. Paciente de 73 años de edad, anticoagulado con acenocumarol por fibrilación auricular. Acude a Urgencias por cefalea de rápida instauración de una hora de evolución, observándose en neuroimagen, hemorragia hemisférica cerebral intraparenquimatosa de 1 cm de diámetro. En la analítica se observa un INR de 4. ¿Cuál es el tratamiento más correcto de los indicados?**

2. Administración de vitamina K (vía oral) y suspensión de acenocumarol.

3. Administración de vitamina K vía endovenosa con plasma fresco congelado y suspensión de acenocumarol

4. Administración de vitamina K vía endovenosa, concentrado de complejo protrombínico o factor VII activado recombinante (rFVIIa) y suspensión de acenocumarol. Igual lo del rFVIIa es un poco exagerado... pero me da la impresión de que quieren que sepan lo del concetrado de complejo protrombínico. Con la respuesta 3, podría haber dudas
 * 96. ¿En cuál de los siguientes tipos de leucemia el uso de Imatinib es el elemento terapéutico clave para el control de la enfermedad a largo plazo?**
 * 1. Leucemia mieloblástica aguda.**

2. Leucemia mieloide crónica.

3. Leucemia prolinfocítica crónica.

4. Leucemia linfocítica crónica. Pregunta muy fácil y muy repetida en el MIR... A menos que haya gente que no haya estudiado nada de Hemato para el MIR, no creo que haya muchos fallos, sinceramente.

En esto, habría que indicar que están igualmente indicados en primera línea el Dasatinib y el Nilotinib. Y que hay otros inhibidores de tirosín quinasa indicados (como segunda línea). Hago este comentario, porque igual el Dasatinib y Nilotinib lo preguntan en el futuro.
 * 97. ¿Cuál de los siguientes parámetros NO forma parte del International Prognostic Scoring System - IPSS- para los síndromes mielodisplásicos?**
 * 1. El porcentaje de blastos en la médula ósea.**

2. El cariotipo.

3. La dependencia tranfusional de concentrados de hematíes.

4. El recuento de plaquetas en la sangre periférica.

Upssss pregunta sorpresa (creo). Ahora habrá que saber algo de los índices pronósticos de los SMD... No me parece una pregunta fácil, porque hay más de un índice pronóstico en mielodisplasia y me parece igual algo demasiado específico para el MIR, pero bueno, siempre tiene que haber una pregunta difícil (para compensar la del imatinib y la LMC... jaja)

El IPSS incluye como parámetros: % de blastos en médula ósea, cariotipo y número de citopenias (por lo que el recuento de plaquetas, es importante) El IPSS- R usa los mismos parámetros, pero desglosa las citopenias (y ya no es solo que existan o no... sino la "profundidad" de las mismas y también establece más niveles en los cariotipos, pero no incluye nada más.

El WPSS, incluye el diagnóstico de SMD según la OMS, el cariotipo y... el REQUERIMIENTO TRANSFUSIONAL...

Aunque los opositores no conozcan los índices pronósticos, debido a que la citopenia más característica de los SMD es la anemia y que muchos de los pacientes presentan requerimiento transfusional... puede que haya sido motivo de fallo


 * 98. ¿Cuál de estas complicaciones NO es propia de la leucemia linfática crónica?**

1. Trombosis venosas.

2. Hipogammaglobulinemia.

3. Segundas neoplasias.

4. Anemia hemolítica autoinmune. Respuesta por descarte:

2. Hipogammaglobulinemia: correcto. Y bastante frecuente. Capaz de producir infecciones muy graves

3. Segundas neoplasias: sí. No es lo más frecuente, pero sí posible

4. Anemia hemolítica autoinmune: pues sí. Bastante característico

1. La primera sospecha es una anemia hemolítica autoinmune y la prueba más importante para el diagnóstico será un Coombs directo.
 * 99. Mujer afrocaribeña de 47 años sin antecedentes de interés que acude a urgencias por fiebre, astenia, malestar general, visión borrosa y disestesias en hemicuerpo izquierdo. La exploración física es normal. En la analítica destaca anemia (Hb 9 g/dL), trombopenia grave (plaquetas 16.000/pL), y elevación marcada de LDH. Respecto a este caso la respuesta correcta es:**

2. La primera sospecha es un cuadro de microangiopatía tipo púrpura trombótica trombocitopénica, y se debe realizar un frotis de sangre periférica.

3. La primera sospecha es un cuadro de microangiopatía tipo púrpura trombótica trombocitopénica, y se deben determinar unos niveles de ADAMTS 13 y hasta que no se tenga un resultado concluyente no se debería empezar tratamiento.

4. La primera sospecha es una púrpura trombocitopénica autoinmune con sangrado cerebral y anemización secundaria. Se deben determinar anticuerpos antiplaquetarios para orientar el tratamiento. Nos cuenta que hay una trombopenia y que hay una anemia (parece que hemolítica, con la elevación de la LDH). Encima hay síntomas neurológicos. La primera sospecha y lo primero a descartar por su gravedad es una PTT.

Y sí... podemos determinar los nieveles de ADAMTS-13... si queremos ver a ver si se nos muere la paciente... (creo que es fácil descartar la opción 3, por la segunda parte...)

Opción correcta 2: provoca una anemia hemolítica no inmune. En un frotis veríamos esquistos y se instauraría inmediatamente tratamiento (plasmaféresis) a ser posible en una UCI.

La 1 es incorrecta... no nos da el Coombs, pero ¿por qué la trombopenia? La 4 es incorrecta... Una PTI, vale, ¿anemización por sangrado? Pssss, bueno... pero no se explica la LDH

1. Concentración de inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM) en sangre periférica.
 * 100. Hombre de mediana edad, sano hasta que fue diagnosticado de linfoma no-Hodgkin, siendo tratado con quimioterapia (CHOP) y anticuerpos anti CD20 (Rituximab). Alcanzó remisión completa pero tras finalizar el tratamiento presenta infecciones respiratorias de duración prolongada y dos ingresos por neumonía. Señale el estudio complementario menos útil para reconocer y tratar una posible inmunodeífciencia secundaria:**

2. Actividad bactericida de los fagocitos.

3. Recuento de poblaciones linfocitarias T y B circulantes.

4. Titulación de anticuerpos específicos antineumococo pre y post vacunación.

1. El tratamiento dependerá del resultado del estudio citogenético.
 * 101. Hombre de 72 años de edad que refiere clínica de dolor lumbar y astenia en las últimas semanas. En la analítica se objetiva Hb de 10 g/dL, VCM 82 fL, VSG 110 mm/h, creatinina de 2,5 mg/dL y proteinuria de cadenas ligeras Kappa de 4,5 g en orina de 24 h. En el aspirado medular se observó una infiltración del 45% de células plasmáticas indiferenciadas. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta en relación con el tratamiento recomendado en este paciente?**

2. Tras la terapia inicial de inducción, la edad del paciente es adecuada para realizar posteriormente un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica como terapia de intensificación.

3. El tratamiento más apropiado de inducción debe incluir un esquema de tres fármacos por ejemplo bortezomib junto con melfalán y prednisona.

4. El tratamiento de primera línea en este paciente ha de ser necesariamente lenalidomida oral debido a la edad y a la insuficiencia renal. Lo primero es ver si un paciente con diagnóstico de MM es o no candidato a trasplante. Clásicamente en el MIR, el límite son los 70 años (aunque la realidad pueda ser un poco diferente) En base a esto, descartamos la 2.

La opción 4... pues sí. La lenalidomida podría ser una oción pero ¿necesariamente? no...

La opción 1, va a ser que no...

Opción 3: correcta.

1. Cultivo de esputo espontáneo.
 * 103. Ante un paciente con fiebre neutropénica tras quimioterapia por leucemia, con sospecha de aspergilosis invasiva, ¿cuál de las siguientes pruebas es considerada la más rentable?**

2. Fondo de ojo.

3. Resonancia magnética del abdomen y cultivo de orina.

4. Detección de antígeno circulante y TC de tórax. Pregunta con una respuesta bastante lógica... Creo que no hay mucho que decir. Habitualmente habrá afectación pulmonar. Cuando no es del todo concluyente, si las condiciones del paciente lo permiten, se puede hacer un lavado broncoalveolar 1. Rituximab
 * 229. Señale cuál de los siguientes anticuerpos monoclonales ha demostrado su eficacia en el tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna.**

2. Alentuzumab

3. Eculizumab

4. Ocrelizumab Respuesta fácil. Si al final cuenta en las de la reserva, supongo que la habrá acertado mucha gente