hematologia+2016

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 * HEMATOLOGÍA **

Por cortesía de Ramon Barcelo, Maite Fábregas, Irene Pastor, Manuel Yébenes Ramírez (@yebeness)

**Pregunta 15**
**Pregunta vinculada a la imagen nº 15. **

**Frotis de sangre perteneciente a una paciente multípara de 40 años con síndrome anémico, sin otros antecedentes de interés. Señalado en el frotis con una flecha se observa un glóbulo rojo normal de color y tamaño. ¿Qué estudio analítico de los siguientes, proporcionaría el diagnóstico del tipo de anemia que padece esta paciente? **


 * 1) Nivel sérico de vitamina B12
 * 2) Electroforesis de hemoglobinas
 * 3) Test de Coombs directo
 * 4) Nivel de ferritina en suero

 Respuesta correcta: 4 Pregunta difícil, que respondemos después de muchas dudas. Epidemiológicamente, una mujer en edad fértil con anemia (así, a secas... ni un triste dato del hemograma) y sin antecedentes, lo primero a pensar es una anemia ferropénica (probablemente por pérdidas menstruales). Si yo estuviera en el examen MIR y no tuviera tiempo de mirar la imagen o no viera nada, es lo que contestaría. Ahora vamos al frotis: se objetiva hipocromía y anisocitosis (hematíes de diversos tamaños) que cuadrarían con una anemia ferropénica. Hay algún dacriocito, pero es un dato bastante inespecífico. Sobre el resto de opciones: -Opción 1: la verdad es que despista mucho que el hematíe marcado como “normal” sea de menor tamaño que la mayoría de los hematíes restantes. Eso, y la presencia de algún cuerpo de Howell-Jolly (inespecífico también, pero relacionado en ocasiones con las anemias megaloblásticas) son los únicos datos que podrían hacernos dudar con esta opción. La cuestión es que tampoco dan ningún dato clínico (“sin otros antecedentes de interés”) que nos pueda hacer pensar en esta opción. En nuestra opinión, si quisieran que se marcase la 1, junto a los niveles de B12 habrían puesto que hay que solicitar los niveles de ácido fólico y quizás en el frotis habrían sacado un netrófilo hipersegmentado. - Opción 2: esta opción nos haría pensar en una Beta-Talasemia minor. Por clínica podría ser, pero el frotis característico es de una microcitosis intensa sin anisocitosis (hematíes pequeñitos y todos iguales). - Opción 3: Nos dice que es multípara... pero en principio, es el único dato a favor de esta opción que tenemos. La multiparidad aumenta el riesgo de enfermedad hemolítica del recién nacido (Coombs directo + en el niño). A ella le generaría riesgo si hubiera requerido de transfusión. A favor de esta opción, únicamente, los cuerpos de Howell-Jolly. Los hematíes característicos son los esferocitos (algo que no observamos en este frotis). Suponemos, por tanto, que el tema de la multiparidad es un dato distractor, sin más.

En mi opinión, pregunta mal planteada. Un frotis es un estudio dinámico, no es una radiografía. Mueves la muestra para buscar cosas características. Y si ponen una foto sin más datos clínicos ni de un hemograma, uno espera que sea una imagen sin ningún tipo de duda. Y esta no lo es. Además la pregunta está mal planteada puesto que pregunta por cuál de los siguientes estudios analíticos proporcionaría un diagnóstico cuando la pregunta debería ser cuál “apoya un diagnóstico”.

**Pregunta 53**

 * En pacientes con enfermedades hematológicas, ocasionalmente puede producirse un cuadro de “cistitis hemorrágica”. Entre las múltiples etiologías de este proceso se incluyen algunos virus. ¿Cuál de los citados a continuación es el mas frecuentemente implicado?. **


 * 1) Poliomavirus BK.
 * 2) VHS tipo 2
 * 3)  Poxvirus
 * 4) Enterovirus 71.

Respuesta correcta: 1 <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif;"> Sin duda. Lo más típico es un paciente que al mes del trasplante de progenitores hematopoyéticos desarrolla hematuria creciente con coágulos, obstrucción ureteral con dolores cólicos, deterioro de la función renal, etc. La causa más frecuente es la reactivación y viruria del Poliomavirus BK, primo del virus JC de la LMP de los VIH. Si te empeñas en otra te equivocas.

**Pregunta 91**

 * <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">La determinación en una mujer de 70 años de hematocrito 32%, Hb 9,6 g/dL, VCM 85 fL (70-99), Fe 25 ug/dL (37-145) y ferritina 350 ng/mL (15-150), es más sugestivo de: **

> <span style="background-color: #ffffff; color: #800080; display: block; font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px; text-align: justify;">Respuesta correcta: 3 <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Polimialgia reumática. Clasico ejemplo supongo, y se ve en clínica a mansalva. Mujer mayor con anemia normocitica y patrón ferrocinetico claro de trastorno crónico (hiposideremia pero hiperferritinemia). La única que cuadra, y de lujo, es la 3; solo les faltaba darnos una VSG alta. La 1: si es pérdida reciente, el VCM podría mantenerse normal, pero la ferritina debería afectarse, y desde luego no estar elevada. La 2: lo mismo. Si es por malabsorción de Fe, la ferritina debería ser baja. Y si fuera por malabsorción de B12, el VCM nos lo pondrían claramente mas alto. La 4: 70 tacos y VCM normal. Esta sobra.
 * 1) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Perdida de sangre reciente por aparato digestivo.
 * 2) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Malabsorcion intestinal.
 * 3) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Polimialgia reumática.
 * 4) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Talasemia minor.

**Pregunta 92**

 * <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">¿Cuál de las siguientes alteraciones justifica una prolongación del tiempo de protrombina, con normalidad del tiempo de tromboplastina parcial activada y que se corrige tras la incubación con plasma normal? **


 * 1) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Deficiencia de Factor V
 * 2) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Deficiencia de Factor VII
 * 3) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Deficiencia de Factor XII
 * 4) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Inhibidor adquirido frente al factor VIII

<span style="background-color: #ffffff; color: #800080; display: block; font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px; text-align: justify;">Respuesta correcta: 2 <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Deficiencia de Factor VII. Sin ningún tipo de duda. Pregunta que requiere conocer las vías de la coagulación. Un alargamiento del TP con normalidad del TTPA nos habla de afectación de vía extrínseca (el factor VII es junto con el FT el iniciador de esta vía). El resto de respuestas hacen referencia a la vía común o a la vía intrínseca.

**Pregunta 93**

 * <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Mujer de 46 años con antecedentes de valvulopatía reumática, que precisa sustitución valvular mitral por una prótesis mecánica. La evolución postoperatoria inicial es favorable. Sin embargo, tras comenzar tratamiento con acenocumarol desarrolla un cuadro de necrosis cutánea afectando región abdominal y extremidades. ¿Cuál de las siguientes alteraciones justificaría este cuadro? **


 * 1) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Deficiencia de antitrombina
 * 2) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Factor V Leiden
 * 3) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Hiperhomocisteinemia
 * 4) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Deficiencia de proteina C.

<span style="background-color: #ffffff; color: #800080; display: block; font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px; text-align: justify;">Respuesta correcta: 4 <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">La necrosis cutánea inducida por Warfarina es un efecto adverso grave y poco común en la terapia con anticoagulantes orales, solo se da en un 0,01 a 0,1% de pacientes y está especialmente relacionado con la deficiencia de proteína C y S de la coagulación.

**Pregunta 94**

 * <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Hombre de 51 años que es ingresado desde Urgencias por anemia macrocítica (Hb 6,3 g/dL, VCm 120 fL). En los estudios realizados se descarta un origen carencial. Los reticulocitos son de 24000/microL. El estudio de médula ósea es compatible con un síndrome mielodisplásico (SMD). La citogenética muestra una delección en 5q ¿ Cuál es la afirmación correcta en relación a este paciente ? **


 * 1) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Esta delección (5q-) es una alteración de buen pronóstico y tiene un tratamiento específico (lenalidomida)
 * 2) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Lo recomendable en este paciente sería realizar tipajes HLA para organizar un trasplante alogénico.
 * 3) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Se trata de un paciente con un Índice Internacional de pronóstico (IPSS) alto.
 * 4) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">El tratamiento en este caso serían las transfusión únicamente.

<span style="background-color: #ffffff; color: #800080; display: block; font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px; text-align: justify;">Respuesta correcta: 1 <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px; line-height: 1.5;">Estamos ante un paciente joven y sin comorbilidades por lo que es candidato a recibir tratamiento con intención curativa por lo que la opción 4 se descarta. La opción 3 tampoco es la correcta ya que no podemos saber el IPSS que tiene el paciente ya que nos falta saber el número de blastos y el número de leucocitos y plaquetas para calcular el riesgo. La opción 2 también es incorrecta ya que la indicación de un trasplante de médula ósea en SMD es aquellos pacientes con IPSS alto o intermedio-2, y en este caso desconocemos el riesgo, lo único que conocemos del riesgo es la citogenética que es de buen pronóstico que nos daría 0 puntos. Por lo tanto la correcta es la 1 ya que es cierto que tiene una citogénetica favorable (5q-) y tiene un tratamiento específico la lenalidomida, también usada en otras patologías como el mieloma multiple.

**Pregunta 95**

 * <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">La tricoleucemia (leucemia de células peludas) presenta como rasgos característicos clínicos-biológicos: **

> <span style="background-color: #ffffff; color: #800080; display: block; font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px; text-align: justify;">Respuesta correcta: 4 <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Es una pregunta de “memorieta”, de “pistas MIRicas” que seguramente más de uno tenga apuntado en un post it. La correcta es la 4, pancitopenia y esplenomegalia.
 * 1) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px; line-height: 1.5;"> Linfocitosis en sangre periférica superior a 50.000 linfocitos/microL
 * 2) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Marcadores de línea linfoide T.
 * 3) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Eritrodermia exfoliativa, placas y tumores cutáneos.
 * 4) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Pancitopenia y esplenomegalia.

**Pregunta 96**

 * <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Una mujer de 25 años se presenta en el servicio de Urgencias por presentar en los últimos días equimosis y petequias en extremidades inferiores, así como gingivorragia. En el hemograma presenta los siguientes datos: Hb 13 g/dL, leucocitos 8.500/microL con fórmula leucocitaria normal y plaquetas 9.000/mm3. La determinación de los tiempos de coagulación es normal. ¿ Cuál de las siguientes pruebas diagnósticas NO es preciso realizar? **


 * 1) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Mutación JAK-2
 * 2) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Aspirado de médula ósea
 * 3) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Anticuerpos antinucleares
 * 4) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Frotis de sangre periférica

<span style="background-color: #ffffff; color: #800080; display: block; font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px; text-align: justify;">Respuesta correcta: 1 <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Lo primero es saber el diagnóstico del caso clínico que nos plantean, se trata de una trombocitopenia inmune primaria (PTI), sólo esta alterada la serie plaquetar con coagulación normal. <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">La primera prueba que hay que realizar es un frotis de sangre periférica para comprobar si esas plaquetas son reales y no hay pseudotrombopenia por agregados plaquetarios. En el estudio de ampliación se solicitan los anticuerpos antinucleares (ANA) para descartar patologías autoinmunes que sean las causantes de la trombopenia y otra prueba que estaría indicada aunque en este caso la paciente es joven y no presenta signos de gravedad (leucopenia, anemia, no repsuesta al tratmiento de 1º línea…) es la realización de un aspirado de médula ósea, para ver que si existen megacariocitos tromboformadores y así confirmar que la destrucción plaquetar es de origen periférico. Pero lo que sí que no esta indicado es la determinación de la mutación JAK-2, que se usa en el diagnóstico de los síndromes mieloproliferativos crónicos, que no es el caso que se nos presenta.

**Pregunta 97**

 * <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Paciente de 35 años que, debido a hematemesis por ulcus, recibe una transfusión de 2 concentrados de hematíes. A los 5-10 minutos de iniciarse la transfusión comienza con fiebre, escalofríos, hipotensión y dolor en región lumbar. **
 * <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">¿Cuál sería el diagnóstico más probable? **


 * 1) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px; line-height: 1.5;">Contaminación bacteriana de la sangre
 * 2) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Reacción febril secundaria a la transfusión
 * 3) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Reacción febril por el plasma que contamina los hematíes
 * 4) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Reacción transfusional hemolítica

<span style="background-color: #ffffff; color: #800080; display: block; font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px; text-align: justify;">Respuesta correcta: 4 <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Las reacciones transfusionales hemolíticas agudas pueden ocurrir en cuestión de minutos. Clínicamente se caracterizan por escalofríos, fiebre, urticaria, taquicardia, náuseas y vómitos, dolor lumbar, hemorragia por coagulación intravascular diseminada (CID).... Nos cuentan de un paciente que en pocos minutos tras iniciar una transfusión presenta un cuadro agudo y muy grave (con shock). Esa situación tan aguda y grave solo cuadra con la opción 4.

**Pregunta 98**

 * <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">El médico de guardia solicita al banco de sangre hemoderivados para un paciente politraumatizado del grupo A+. Si no se dispusiera de éste, ¿cuál de los siguientes sería el tratamiento alternativo más correcto? **


 * 1) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px; line-height: 1.5;">Concentrados de hematíes del grupo AB+ y plasma AB
 * 2) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Concentrado de hematíes del grupo B+ y plasma AB
 * 3) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Concentrado de hematíes del grupo 0+ y plasma AB
 * 4) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Concentrado de hematíes del grupo B+ y plasma B+

<span style="background-color: #ffffff; color: #800080; display: block; font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px; text-align: justify;">Respuesta correcta: 3 <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Siendo A+, no se le puede dar un concentrado de hematíes que tenga el grupo B, así que del tirón nos vamos a la respuesta 3, con hematíes del grupo 0+ y plasma AB, que es plasma universal.

**Pregunta 99**

 * <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Respecto a la enfermedad injerto contra huésped (EICH) postrasplante de progenitores hemopoyéticos, ¿cuál de las siguientes opciones es falsa? **


 * 1) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px; line-height: 1.5;">El proceso fisiopatológico de la EICH tiene su origen en las células T del donante.
 * 2) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">La profilaxis de la EICH consiste en tratamiento inmunosupresor, frecuentemente metotrexate, y el tratamiento de la EICH establecida consiste en corticoterapia.
 * 3) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">La eliminación de los linfocitos del donante del injerto mejora el implante de los progenitores.
 * 4) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">En la mayoría de los pacientes diagnosticados de EICH crónica, ésta llega a desaparecer pudiendo interrumpir el tratamiento inmunosupresor sin que la enfermedad recidive.

<span style="background-color: #ffffff; color: #800080; display: block; font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px; text-align: justify;">Respuesta correcta: 4 <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Esta pregunta se puede responder por descarte o por picaresca. Por descarte, ya que todas son ciertas excepto la 4, ya que al desaparecer la EICH se pierde el efecto injerto contra leucemia, con lo que no podemos asegurar que no haya una recidiva. Por picaresca porque la 4 es una respuesta “absoluta” en la que asegura que la enfermedad “nunca” va a recidivar.

**Pregunta 110**

 * <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">En la microangiopatía trombótica familiar por alteración de la vía alterna del complemento, esperaríamos encontrar todas las siguientes características EXCEPTO: **


 * 1) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Trombocitosis
 * 2) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Insuficiencia renal con microtrombos en capilares glomerulares en la biopsia renal.
 * 3) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Hipertensión arterial
 * 4) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Hematuria y proteinuria no nefróticas

<span style="background-color: #ffffff; color: #800080; display: block; font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px; text-align: justify;">Respuesta correcta: 1 <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Existe todo lo contrario Trombopenia, debido a la multitud de microtrombos que se producen en los vasos sanguíneos de todo el organismo, hay consumo de plaquetas. El resto de las características si están presentes.

**Pregunta 176**

 * <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Mujer de 78 años con antecedentes de diabetes tipo 2 en tratamiento con antidiabéticos orales, HTA en tratamiento con beta-bloqueantes e inhibidores de la ECA, e insuficiencia cardiaca congestiva grado 1 de la NYHA con FEVI del 48%, y actualmente asintomática. Estado funcional: ECOG 0. Historia de 2 años de evolución de pequeños bultos en el cuello. Biopsia de adenopatía cervical: linfoma folicular grado 2. Estudio de extensión: Hb 12 gr/dL, Leucocitos 6.900/microL (Neutrófilos 60%, Linfocitos 27%, Monocitos 6%, Eosinófilos 4%, Basófilos 4%), Plaquetas 220.000/microL. MO: infiltrado por Linfoma folicular. Creatinina 1,5 mg/dL, LDH 235 U/L, Beta2 microglobulina 2,1 microg/mL. TAC: adenopatías menores de 3 cm en territorios cervical, axilar, retroperitoneo, ilíacos e inguinales; hígado y bazo normales. ¿Cuál de los siguientes tratamientos es el más apropiado?: **
 * 1) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Rituximab-CHOP (Ciclofosfamida, Adriamicina, Vincristina, Prednisona).
 * 2) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Rituximab-CVP (Ciclofosfamida, Vincristina, Prednisona).
 * 3) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">No tratar y vigilar (esperar y ver).
 * 4) <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Rituxirnab-Bendamustina

<span style="background-color: #ffffff; color: #800080; display: block; font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px; text-align: justify;">Respuesta correcta: 3 <span style="font-family: Tahoma,Geneva,sans-serif; font-size: 12px;">Puede haber debate sobre si comenzar Rituximab con algún otro medicamento citostático o en monoterapia, pero dada la ausencia de beneficio en la supervivencia con el inicio precoz del tratamiento, en las guías tipo NCCN recomiendan esperar y ver, salvo que se reúnan criterios GELF para iniciar tratamiento: Criterios GELF (Grupo de Estudio de Linfomas Foliculares) – Compromiso de ≥3 áreas ganglionares, cada una con un diámetro ≥ 3 cm – Cualquier masa ganglionar o extraganglionar con un diámetro ≥ 7 cm – Síntomas B – Esplenomegalia – Derrame pleural o ascitis – Citopenias: (leucocitos < 1.0 x 109 / L y/o plaquetas < 100 x 109 /L) – Leucemia (> 5.0 x 109 /L de células malignas).