Pediatria+2015

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PEDIATRÍA
Por cortesía de Amalia Arce @lamamapediatra Manolo Silveira @manolosilveira Miriam Nova @mirinova Aitor Guitarte @aguitarte y Jaume Enjuanes

Pregunta 19


Pregunta vinculada a la imagen número 10. Niño de 4 años y 6 meses con un desarrollo psicomotor normal previo, que comienza a presentar múltiples episodios de desconexión del medio con tono mantenido y parpadeo rápido sutil de segundos a lo largo del día y dificultades de aprendizaje en los últimos meses. Se realiza un electroencefalograma en vigilia. Se muestra una imagen de registro durante la maniobra de hiperventilación. ¿A qué síndrome epiléptico corresponde?

** Respuesta correcta: ** 4   ** Comentario: **  **Manolo:** Se trata de una EPILEPSIA AUSENCIAS INFANTILES, suelen aparecer a esa edad y es típico que con hiperventilación se reproduzcan las crisis de ausencia y en EEG aparezcan punta-onda a 3 Hz. El cuadro clínico que describen es una crisis de ausencia, al no describir otro tipo de crisis no podemos diagnosticarlo de un Sd Lennox-Gastaut. El EEG muestra un patrón tipico de punta onda a 3Hz desencadenado por la hiperventilación, propio de la Epilepsia de ausencias infantil. En el Sd Lennox nos describirian otro tipo de crisis asociadas, probablemente con un Sd de West previo y no habría realizado un desarrollo psicomotor normal. (En el caso describen retraso de aprendizaje que es debido a las crisis de ausencia).
 * 1) Epilepsia mioclónica juvenil.
 * 2) Síndrome de Lennoz-Gastaut.
 * 3) Epilepsia parcial benigna de la infancia con puntas centrotemporales.
 * 4) Epilepsia de ausencias infantiles.
 * 5) Síndrome de West.
 * Amalia:** De acuerdo con la respuesta.
 * Miriam:** Pregunta en la que la imagen es prescindible. Con las pistas que dan en el enunciado (niño de edad típica, desconexión del medio de segundos de duración sin perder el tono, parpadeo, dificultad en los estudios, reproducción de las crisis con la hiperventilación…) es suficiente para contestar la pregunta sin mirar el electroencefalograma.
 * Comentario de Neurología: **

Pregunta 20
Pregunta vinculada a la imagen número 10. En el paciente anterior, ¿cuál de los siguientes tratamientos es de elección?

** Respuesta correcta: ** 3   ** Comentario: **  **Manolo:** El tratamiento de elección de epilepsia AUSENCIAS INFANTILES es ácido valproico. El 80 % responden adecuadamente al Valproico. El tratamiento de elección en la actualidad es el Valproato, aunque no suele ser del todo efectivo.
 * 1) Carbamacepina.
 * 2) Vigabatrina.
 * 3) Ácido valproico.
 * 4) Topiramato.
 * 5) Levetiracetam.
 * Amalia:** De acuerdo con la respuesta.
 * Miriam:** De acuerdo.
 * Comentario de Neurología: **

Pregunta 168
Respecto al abuso de sustancias por el adolescente señale la respuesta correcta:

** Respuesta correcta: ** 5   ** Comentario: **  **Manolo:** Los adolescentes suelen consumir sustancias de abuso en grupo y el inicio temprano conlleva mayor riesgo de adicción, y de ETS. La droga más popular de abuso es el alcohol, y debe considerarse en adolescentes con una crisis comicial. ** Comentario de Psiquiatría: ** Por descarte puede sacarse esta pregunta también. Las respuestas 1, 2 y 3, afirman justo lo contrario a lo que ocurre en la realidad. La droga más popular entre los adolescentes es el alcohol, con lo cual la 4 es falsa. Nos queda la respuesta 5, que por sentido común, adolescente con crisis, sobre todo sin antecedentes de epilepsia, se ha de realizar análisis toxicológico para tratar la intoxicación si la hubiera.
 * 1) Suele ser un consumo individual lo cual indica un mejor pronóstico.
 * 2) El inicio del abuso en la adolescencia no ha demostrado un mayor riesgo de convertirse en adic
 * 3) Es independiente del riesgo de contagio por el VIH
 * 4) La droga más popular entre los adolescentes es el cannabis.
 * 5) Debe considerarse en adolescentes que llegan a la Urgencia con una crisis comicial.
 * Amalia:** De acuerdo con la respuesta aunque me ha hecho dudar pues el cannabis es de consumo muy frecuente también…
 * Miriam:** Se pueden descartar las tres primeras opciones rápidamente. Puede existir alguna duda entre la 4 y 5 ya que el cannabis se considera la droga “ilegal” más frecuente… pero el alcohol claramente lo supera. Y lo que sí es cierto es que hay que sospechar siempre consumo de tóxicos ante un adolescente con una crisis.

Pregunta 169
¿Cuál de las siguientes cardiopatías congénitas NO se considera como cardiopatía que produce sobrecarga de volumen?:


 * 1) Comunicación interauricular.
 * 2) Comunicación interventricular.
 * 3) Defectos del tabique aurículo-ventricular.
 * 4) Coartación de aorta.
 * 5) Conducto arterioso persistente.

** Respuesta correcta: ** 4   ** Comentario: ** **Manolo:** La Co Aorta es una cardiopatía obstructiva pero no conlleva cortocircuitos y sobrecarga de volumen. El resto de las mencionadas cursan con sobrecarga de volumen.
 * Amalia:** De acuerdo con la respuesta. Salvo en las formas graves de presentación neonatal en niños mayores se diagnostica a partir de la auscultación de soplo (Paciente asintomático)
 * Miriam:** A priori la pregunta puede agobiar un poco porque las cardiopatías congénitas no son un tema fácil. Pero por táctica de examen (y conociendo lo básico de fisiología), si pensamos que 4 de las respuestas tienen que tener un factor común por el cual provocar esa sobrecarga de volumen, y vemos que varias opciones hablan de la comunicación entre las dos circulaciones (CIA, CIV, el ductus que comunica la pulmonar y la aorta…) podemos por descarte quedarnos con la coartación de aorta que es la única en la que no hay comunicación, sólo obstrucción como ha comentado Manolo.

Pregunta 170
En el tipo más frecuente de atresia de esófago:

** Respuesta correcta: ** 5 ** Comentario: ** **Manolo:** El tipo más frecuente de atresia esofágica es el tipo III (Atresia esófago con fistula traqueoesofágica distal) La presencia aire en estómago y duodeno, en casos de atresia esofágica III, significa que hay fístula distal
 * 1) La ecografía prenatal realizada en el tercer trimestre permite el diagnóstico en un 60-80% de casos.
 * 2) Se asocia en un 50% de casos a microgastria y defectos del tubo neural.
 * 3) La distancia entre los bolsones atrésicos proximal y distal es mayor que en los otros tipos de atresia.
 * 4) Debe realizarse una gastrostomía en las primeras 48 horas de vida para permitir la alimentación enteral.
 * 5) La presencia de aire en el estómago e intestino delgado en la radiografía de abdomen confirma la existencia de una fístula distal.
 * Amalia:** De acuerdo con la respuesta aunque no sé la distancia que hay entre los bolsones que comenta en el punto 3.
 * Miriam:** Pregunta un poquito más compleja que las anteriores pero se puede sacar descartando alguna opción. Para ello, al menos hay que saber que la atresia esofágica más frecuente es la tipo III (atresia proximal y fístula distal). Intentan confundir con los porcentajes en las primeras opciones… que no sé si serán o no ciertos. Después la distancia entre los bolsones… ¿? Tampoco la sé… aunque la atresia tipo I que no tiene fístula quizá estén más separados… No importa. Lo que sí nos puede sonar es que si vemos aire en estómago en la radiografía de abdomen es porque hay una fístula que comunica con la vía aérea y por la tanto esa será la correcta. La opción 4 puede confundir si pensamos que estos niños no pueden comer… Pero el tratamiento quirúrgico precoz lo que pretende es cerrar la fístula y unir los extremos del esófago para reconstruir el tránsito lo antes posible (y no hacer gastrostomía)

Pregunta 171
Para decidir postponer el alta a un niño en la maternidad a las 48 horas del parto se tendrá en cuenta los siguientes criterios EXCEPTO uno, indíquelo:

** Respuesta correcta: ** 3 ** Comentario: ** **Manolo:** De los factores mencionados todos son importantes y nos obligarían a posponer el alta EXCEPTO la pérdida de un 7% del peso al nacimiento. En RN “a término” la pérdida de peso a las 48 horas de vida debe ser menor del 10% del peso al nacimiento. Si la alimentación está bien establecida no nos obligaría a retrasar el alta pero sí a un control en 24-48 h del alta. Aquí la duda es la ictericia evidente en primer día de vida porque seguramente a las 48 horas sabremos la causa y la cifra y con esos datos decidimos el alta o no. El VDRL puede ser antiguo y materno, pero como no consta, no se va de alta hasta valorar el tema de lúes.
 * 1) Ictericia evidente en el primer día de vida.
 * 2) VDRL positivo.
 * 3) Pérdida de peso del 7%.
 * 4) Lactancia materna no establecida.
 * 5) Falta de evacuación de meconio.
 * Amalia:** Creo que la ictericia es motivo para no irse. Si está ictérico el primer día lo más probable es una isoinmunización y estará con tratamiento. LA respuesta del peso me parece lógica, porque no es inconveniente para irse. Ojo con la respuesta 4, lactancia materna no establecida, porque, si es una lactancia artificial, ¿qué? Yo creo que esta pregunta podría impugnarse si somos puntillosos…
 * Miriam:** La respuesta clara es la pérdida de peso del 7% que se considera normal en el recién nacido a término hasta una pérdida del 10% (además ya ha salido en exámenes anteriores) La ictericia en primer día de vida se considera patológica. Serología para sífilis y no evacuación de meconio precisaría los estudios correspondientes. Y lo de lactancia materna no establecida… coincido con Amalia en que no es motivo para quedarse ingresado si toma lactancia artificial perfectamente…

Pregunta 172
¿Cuál de los siguientes datos NO es propio de la estenosis hipertrófica de píloro?:

** Respuesta correcta: ** 2 ** Comentario: ** **Manolo:** Los vómitos en la EHP son típicamente SIN bilis. El resto de las respuestas son correctas.
 * 1) Alcalosis metabólica.
 * 2) Vómitos proyectivos de contenido bilioso.
 * 3) Incidencia familiar.
 * 4) Predominio del sexo masculino.
 * 5) Masa mesoepigástrica palpable.
 * Amalia:** De acuerdo con la respuesta. Los vómitos son de contenido alimentario, mucosos, o con restos sanguinolentos, pero no biliosos. La palpación de la “oliva pilórica” es patognomónica de la EHP.
 * Miriam:** Estoy de acuerdo. Importante diferenciar en el MIR entre los vómitos biliosos de la atresia duodenal con el signo de la “doble burbuja” en los RX y los vómitos no biliosos y la única burbuja en este caso de estenosis hipertrófica de píloro.

Pregunta 173
¿La diabetes mellitus tipo MODY (maturity-onset diabetes of the young) se caracteriza por todo lo siguiente EXCEPTO:

** Respuesta correcta: ** 3 ** Comentario: ** **Manolo:** Comparten riesgo con las Diabetes mellitus tipo 2. Las otras opciones son correctas.
 * 1) Es un trastorno autosómico dominante.
 * 2) Se caracteriza por un defecto genético de la función de las células beta del páncreas.
 * 3) Comparte el mismo HLA de riesgo que la Diabetes Mellitus I.
 * 4) Los pacientes presentan una hiperglucemia leve en ayunas.
 * 5) Pueden precisar tratamiento con insulina para su control.
 * Amalia:** De acuerdo con la respuesta.
 * Miriam:** Hubiese dudado esta pregunta pero habría marcado la 3 por descarte aún sin estar segura.

Pregunta 174
¿Cuál es la complicación evolutiva más frecuente en las meningitis bacterianas en la edad pediátrica: ** Respuesta correcta: ** 1 ** Comentario: ** **Manolo:** La hipoacusia es la complicación evolutiva más frecuente. El resto de las opciones pueden ser complicaciones de la meningitis bacteriana pero son menos frecuentes.
 * 1) Hipoacusia.
 * 2) Epilepsia residual.
 * 3) Retraso mental.
 * 4) Hidrocefalia.
 * 5) Defectos visuales.
 * Amalia:** De acuerdo con la respuesta.
 * Miriam:** Esta la habría fallado, dudando entre la 1 y la 2, hubiese marcado las crisis residuales, pero efectivamente la hipoacusia es la más frecuente.

Pregunta 175
Un recién nacido prematuro presenta a los 2 días de vida un cuadro de mal estado general, petequias y equimosis subcutáneas y sangrado persistente por las zonas de punción. La radiografía de tórax es compatible con una hemorragia pulmonar. En el estudio de coagulación los tiempos de protrombina y parcial de tromboplastina están alargados. El recuento de plaquetas es de 105.000. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

** Respuesta correcta: ** 1 ** Comentario: ** **Manolo:** El resto de las alteraciones citadas no presentan mal estado general.
 * 1) Coagulación intravascular diseminada secundaria a una sepsis neonatal.
 * 2) Trombocitopenia neonatal autoinmunitaria.
 * 3) Trombocitopenia neonatal aloinmunitaria.
 * 4) Enfermedad hemorrágica del recién nacido por déficit de vitamina K.
 * 5) Hemorragia neonatal por disfunción plaquetaria.
 * Amalia:** De acuerdo con la respuesta. Un sangrado cerebral origina mal estado general, pero creo que es improbable que se produjera con esa cifra de plaquetas y sin embargo sí es más probable en una CID.
 * Miriam:** Lo más frecuente es una sepsis y una CID asociada por como describen el cuadro junto con el antecedente de prematuridad. He dudado con la enfermedad hemorrágica del recién nacido por el detalle de “sangrado por los sitios de punción”… aunque se hace profilaxis en todos los recién nacidos al nacimiento, por lo que no es frecuente verlo y tampoco sería con afectación tan grave.

Pregunta 176
¿Cuál de las siguientes se correlaciona con la retinopatía del recién nacido prematuro?


 * 1) La bilirrubina.
 * 2) La gentamicina.
 * 3) Los corticoides.
 * 4) El oxígeno.
 * 5) El fentanilo.

** Respuesta correcta: ** 4
 * Comentario: **
 * Manolo:** La retinopatía se ha asociado a hiperoxia, hipoxia, transfusiones, etc.
 * Amalia:** De acuerdo con la respuesta.
 * Miriam:** De acuerdo.

Pregunta 177
Los padres de una niña de 2 años consultan porque están preocupados por el desarrollo de su hija. Han observado que aproximadamente desde los 18 meses, su comportamiento es diferente al de otros niños de su edad. Hasta entonces habían atribuido su escasa interacción a que se estaba haciendo más independiente, y la falta de desarrollo del lenguaje, a que aún no estaba escolarizada. En la consulta usted observa que la niña no responde cuando la llama por su nombre, muestra escaso contacto ocular, realiza vocalizaciones sin intención comunicativa, y no mira hacia donde los padres le señalan. Ante estos hallazgos, todas las afirmaciones son ciertas, EXCEPTO una:

** Respuesta correcta: ** 1   ** Comentario: ** **Manolo:** Se trata de un niño con un TEA (Trastorno del espectro autista) y es un problema importante. La respuesta 1 con “tranquilizar a padres, escolarizar...” le resta importancia al cuadro y no es correcto. ** Comentario de Psiquiatría: ** Esta pregunta se debe contestar por descarte también. La 1 es falsa, pero no porque no haya que tranquilizar a los padres, sino porque se queda un poco escasa. La intervención temprana en estos niños es determinante para el pronóstico, se debe mandar a logopedia, al equipo de atención temprana y completar la evaluación. Lo primero sería realizar un EEG para descartar focos epileptógenos que pudieran justificar esta sintomatología. Una vez descartada causa orgánica pura, se debe de hacer una evaluación para establecer el diagnóstico de autismo. Esta evaluación la debe de hacer personal cualificado, ya que se trata de una evaluación larga y donde el observador debe estar entrenado en reconocer sígnos de alarma. A día de hoy el test gold standard para autismo es el ADOS. La última respuesta es cierta también puesto que a día de hoy el autismo se relaciona con muchos factores (se han identificado algunos genes, se habla también del cortisol, de influencia hormonal durante el embarazo, consumo de tóxicos...). Una pregunta muy bonita de psiquiatría del niño y del adolescente :)
 * 1) Se debe tranquilizar a los padres, recomendando la escolarización tan pronto como sea posible, y concertar un seguimiento en 3 meses
 * 2) El diagnóstico más probable es de trastorno del espectro autista.
 * 3) Se ha de realizar una evaluación diagnóstica por un equipo con experiencia en autismo.
 * 4) Es recomendable una intervención temprana apropiada.
 * 5) El origen del trastorno es mulfactorial.
 * Amalia:** De acuerdo con la respuesta.
 * Miriam:** De acuerdo. Incluso por descarte se puede sacar la pregunta, sabiendo que hay 4 opciones verdaderas que se complementan (intervención temprana, requiere equipo con experiencia…) la opción 1 no tiene mucho sentido.

Pregunta 215
Una pareja sana tiene una hija de 8 años con hepatoesplenomegalia. El laboratorio de genética bioquímica ha detectado en ella un déficit de la enzima beta-glucosidasa ácida (glucocerebrosidasa) y molecularmente presenta la mutación N370S en homocigosis. ¿Qué diagnóstico es el correcto?

** Respuesta correcta: ** 5 ** Comentario: ** **Manolo:** El déficit de la beta glucosidasa ácida es la causa de la Enf de Gaucher.
 * 1) Enfermedad de Fabry (Xp22.1)
 * 2) Enfermedad de Huntington (4p16.3)
 * 3) Ataxia cerebelosa autosómica dominante SCA1 (6p22.3)
 * 4) Adrenoleucodistrofia (Xp28)
 * 5) Enfermedad de Gaucher (1q22)
 * Amalia:** De acuerdo con la respuesta.
 * Miriam:** Pregunta compleja. O te sabes la enzima y la mutación… o se contesta a ciegas. Yo hubiese arriesgado entre la 1 y la 5; me suena la glucocerebrosidasa de estudiarla en la facultad, pero para el MIR no lo recuerdo..

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Pregunta 225
Ante una niña de 7 meses de edad que acude a urgencias con un cuadro sugerente de bronquiolitis, ¿cuál sería el agente etiológico más probable?


 * 1) 1. Adenovirus.
 * 2) 2. Virus parainfluenza 1.
 * 3) 3. Virus de la gripe B.
 * 4) 4. Bocavirus.
 * 5) 5. Virus respiratorio sincitial.

** Respuesta correcta: ** 5   ** Comentario: ** **Miriam:** Pregunta adjudicada al bloque de Microbiología pero que es de pediatría 100%. El temido VRS es el agente etiológico más frecuente de bronquiolitis que llena las urgencias pediátricas todos los inviernos.