Hematologia+2015

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HEMATOLOGÍA
Por cortesía de Maite Fábregas @mondomedico

** Pregunta 21 ** Pregunta vinculada a imagen nº 11.

Paciente de 49 años sin antecedentes de interés.Refiere historia de dos semanas de evolución de dolor abdominal difuso independiente de la ingesta y la deposición y acompañado de vómitos ocasionales, malestar general y sudoración profusa. Analítica: Hb 12 gr/dl, leucocitos 10x10^9/l (neutrófilos 80%, linfocitos 15%, monocitos 3%, eosinófilos 1%), plaquetas 270x10^9/l, glucosa 100 mg/dl, urea 80 mg/dl, creatinina 1.5 mg/dl, ác úrico 12 mg/dl, LDH 7800 u/l, GOT, GPT y fosfatasa alcalina normales. TAC: gran masa (16 cm ) en retroperitoneo que infiltra páncreas, asas de intestino delgado y riñón derecho. La biopsia es la que se muestra en la imagen. Inmunohistoquímica: CD 20 +, CD3-, bcl2 -, CD10 +, bcl6+, p53-, TDT-, Mib 1 (índice de proliferación)100%. Genética: reordenamiento del 8q24, gen c-myc. ¿Cuál es su diagnóstico? ** Respuesta correcta: ** 5 ** Comentario: ** Imagino que al leer esta pregunta y ver la imagen, más de uno habrá jurado en arameo y el pársel. Tranquilidad. La imagen NO hace falta para responder correctamente. Fijaos bien en la pregunta: un mazacote en la barriga, que no afecta mucho al hemograma, con alta tasa de proliferación y una LDH que hace enarcar una ceja, con una genética en la que os hablan de la traslocación 8q24 y del gen c.-myc...¡nuestro amigo Burkitt! ¿Dificultad de la pregunta? Que estamos acostumbrados a memorizar la traslocación 8q14 como la que se asocia a ese puñetero linfoma. Respuesta: De libro, con “starry sky” en la imagen.
 * 1) Linfoma B difuso de células grandes
 * 2) Linfoma linfocítico
 * 3) Linfoma folicular 3b
 * 4) Linfoma T de tipo intestinal
 * 5) Linfoma de Burkitt
 * Comentario de Oncología: **

** Pregunta 22 ** ¿Qué tratamiento es el más adecuado en el paciente anterior?

** Respuesta correcta: ** 4. ** Comentario: ** Resistid la tentación de llamar al cirujano. Al Burkitt no se le golpea con el bisturí, sino con la quimio. Y no esperéis a tener el PET-TAC, este tumor se reproduce a toda castaña y el tiempo de espera para esta prueba diagnóstica, por mucho que marquéis en la petición "Preferente"o que llaméis a vuestro amigo el radiólogo es el suficiente como para que el paciente empeore. Id a por todas. Además, ¿para qué quiero PET-TAC, va a modificar el protocolo de quimioterapia? Pues no. De las opciones que quedan, desechamos la que incluye radioterapia, porque en el linfoma de Burkitt con la quimioterapia es más que suficiente para dejar los ganglios linfáticos "limpitos". Nos quedan dos opciones ¿le damos quimio y luego un trasplante autólogo de progenitores hemopoyéticos o le damos quimio y le protegemos el SNC? La correcta es la segunda, ya que en un linfoma TAN agresivo lo que nos interesa es darle quimioterapia con fuertes dosis de ciclofosfamida, añadirle rituximab, y neuroprofilaxis; en caso de que el paciente sufra recaída, entonces nos planteamos un trasplante ALOGÉNICO, pero de entrada ni se le trasplanta ni mucho menos se le somete a un trasplante autólogo, que es un reseteo del sistema hemopoyético. Respuesta 4.
 * 1) Cirugía citorreductora seguida de quimioterapia tipo rituximab-CHOP hasta remisión completa
 * 2) Rituximab-CHOP/21 x 6-8 ciclos seguido de radioterapia del retroperitoneo
 * 3) Rituximab-CHOP/21 x 6-8 ciclos seguido de QT intensiva y trasplante de stem-cell (TASPE)
 * 4) Quimioterapia intensiva que incluya rituximab, dosis altas de ciclofosfamida y profilaxis del SNC
 * 5) Retrasar tratamiento hasta tener PET-TAC y luego tratar con rituximab-CHOP/14 x6-8 ciclos
 * Comentario de Oncología: **

** Pregunta 77 ** En relación a la esferocitosis hereditaria es cierto que: ** Respuesta correcta: ** 4 ** Comentario: ** La esferocitosis hereditaria es una enfermedad de herencia autosómica dominante o recesiva en la que hay un aumento de la fragilidad osmótica por un defecto en las proteínas de membrana. Se asocia a colelitiasis y las crisis hemolíticas suelen deberse a infecciones. Se aconseja ESPLENECTOMÍA a partir de los 5-6 años una vez que se haya vacunado contra neumococo, meningococo y H. influenzae.
 * 1) Es una anemia hemolítica congénita de herencia ligada al cromosoma X que es causa de anemia severa
 * 2) Se caracteriza por una disminución de la fragilidad osmótica
 * 3) Se manifiesta como episodios de anemia aguda medicamentosa.
 * 4) El tratamiento de elección cuando es sintomática es la esplenectomía
 * 5) Raramente se asocia a colelitiasis.

** Pregunta 78 ** Paciente de 45 años que acude a urgencias por malestar general, cefalea y cansancio progresivo en las últimas semanas. A la exploración física se detecta un ligero tinte ictérico de la piel y mucosas y se palpa esplenomegalia de 2 cm bajo el reborde costal. La analítica presenta Hb 8.6 gr/dl, VCM 100 fl. La cifra de reticulocitos está elevada y en el frotis se observan anisopoiquilocitos. En la bioquímica destacan LDH 1300 u/l, bilirrubina 2.2 mg/dl y haptoglobina indetectable. ¿Qué prueba es la más adecuada para orientar el diagnóstico de la paciente?

** Respuesta correcta: ** 2 ** Comentario: ** Tenemos una anemia regenerativa (reticulocitos altos) con un volumen en el límite superior de la normalidad (80-100 fl) y anisopoiquilocitosis, hematíes de distintas formas y tamaños. Hay hemólisis, con una LDH y bilirrubina elevadas y haptoglobina libre baja (ya que está saturadita de hemoglobina libre por la lisis de hematíes). La primera sospecha es una anemia hemolítica adquirida por anticuerpos fríos (hemólisis en el bazo, lo que explica el esplenismo), por lo que la prueba más adecuada es el test de Coombs. "Oiga ¿y los anisopoiquilocitos? ¿Eso no era propio del síndrome mielodisplásico y por tanto habría que hacer un aspirado de médula ósea?". Por poder, puede...pero piensa que no sería el tratamiento de entrada (tú también preferirías empezar con una muestra de sangre que con una muestra de médula ósea), que el síndrome mielodisplásico no se suele manifestar a esa edad y menos sin antecedentes previos de haber recibido quimioterapia.
 * 1) Test de sangre oculta en heces
 * 2) Test de Coombs
 * 3) Determinación de hierro, cobalamina y ácido fólico
 * 4) Ecografía abdominal
 * 5) Aspirado de médula ósea.

** Pregunta 79 ** Mujer de 35 años de edad en tratamiento hormonal por infertilidad. Acude a Urgencias por síndrome constitucional y parestesias en hemicuerpo izquierdo. En análisis de sangre se detecta: Hb 7.5 gr/dl, reticulocitos 10% (0.5-2%), plaquetas 5000 u/l, leucocitos normales, LDH 1200 u/l, test de Coombs directo negativo, haptoglobina indetectable. Morfología de sangre periférica con abundantes esquistocitos. Pruebas de coagulación normales. ¿Cuál es la sospecha diagnóstica y el tratamiento más adecuado?

** Respuesta: ** 5 ** Comentario: ** A ver...paciente con anemia hemolítica,trombopenia, esquistocitos en frotis y síntomas neurológicos. Grabaos a fuego: "PTT, púrpura trombótica trombocitopénica" y "plasmaféresis". A fuego. No es de las patologías hematológicas más frecuentes, pero cuando os encontréis con un caso así en Urgencias no se os olvidará en la vida.Esta paciente tiene una PTT y presenta 5.000 plaquetas con síntomas neurológicos, no lo dudéis y empezad con la plasmaféresis YA.
 * 1) Anemia hemolítica autoinmune, iniciar esteroides.
 * 2) Enfermedad de von Willebrand, iniciar desmopresina
 * 3) Púrpura trombocitopénica. Iniciar esteroides y transfusión de plaquetas.
 * 4) Síndrome de Evans. Iniciar esteroides.
 * 5) Púrpura trombótica trombocitopénica. Tratamiento con plasmaféresis.

Pregunta 80 Un hombre de 70 años se debe someter a una cirugía de extracción de cataratas. Tiene una prótesis mitral desde hace 10 años y está en tratamiento con acenocumarol. El electrocardiograma muestra ritmo sinusal. ¿Cuál de las siguientes opciones le parece más adecuada?

** Respuesta correcta: ** 3 ** Comentario: ** Pues llamar al busca del hematólogo, está claro :) . Bromas aparte, al abuelo no se le puede operar con el acenocumarol ni se le puede retirar unos días antes y reiniciárselo como si nada, cruzando los dedos para que "no le pase ná entretanto". No seáis brutitos y usad la terapia puente con heparina de bajo peso molecular, que para eso es una intervención quirúrgica programada, quitadle el acenocumarol, ponedle heparina de bajo peso molecular y suspendedla con tiempo suficiente para intervenirse sin riesgo de sangrado, para reiniciarle después el acenocumarol junto con la heparina cuando nos aseguremos de que la cirugía ha ido bien y no hay riesgo de que sangre. El plasma fresco dejadlo para las intervenciones de urgencias, para el "corre-corre a quirófano-mierda el abuelo toma anticoagulantes". Y quitarle el acenocumarol el día antes y darle luego vitamina K es poco elegante por lo impredecible de la respuesta del organismo y los niveles de anticoagulación, corriendo el riesgo de pasarnos o quedarnos cortos. Para la cirugía de extracción de cataratas no es necesario suspender el acenocumarol. ** Comentario de Oftalmología: **La cirugía de catarata se realiza actualmente mediante facoemulsificación. Se practican dos incisiones en la córnea, que es avascular, y trabajamos dentro del segmento anterior del ojo y en el cristalino, todos tejidos avasculares. Con lo cual no existe un riesgo de sangrado. Incluso en el caso de que fuera necesario dar algún punto de sutura, con las agujas y los hilos con los que trabajamos no supone un problema que el paciente esté anticoagulado. Así que la respuesta sería la 1, se debe realizar la intervención sin suspender el acenocumarol.
 * 1) Iniciar la cirugía ocular sin suspender el acenocumarol.
 * 2) Suspender el acenocumarol 5 días antes de la cirugía y reiniciarlo el día posterior de la misma
 * 3) Suspender el acenocumarol 5 días antes de la cirugía, iniciar heparina de bajo peso molecular 3 días antes de la cirugía y suspenderla 24 horas antes de la misma
 * 4) Suspender el acenocumarol 1 día antes de la intervención y utilizar plasma fresco congelado durante la misma.
 * 5) Suspender el acenocumarol 1 día antes de la intervención y dar vitamina K justo antes de la misma.
 * Comentario de Anestesiología: **
 * Respuesta oficial del Ministerio: 1. **
 * Comentario: **//Esta pregunta es controvertida. Gracias a los avances en la cirugía de cataratas (cámara anterior del ojo) ésta se considera de bajo riesgo hemorrágico y por tanto, siguiendo las guías de anticoagulación como la de la revista CHEST o las recomendaciones de la ACCP, es posible mantener el tratamiento con acenocumarol con bajo riesgo para el paciente. En su día indiqué como correcta la realización de terapia puente con heparina de bajo peso molecular, por ser un paciente de 70 años y ver más lógica una actitud más conservadora ante alguien así. Dudo que el Ministerio acepte impugnar esta pregunta, ya que prevalece lo que dice la bibliografía actual. Lo siento. //

** Pregunta 81 ** Mujer de 29 años con antecedentes de reglas abundantes y anemia ferropénica de larga evolución que ha precisado tratamiento con ferroterapia desde los 17 años. Consulta porque tras una extracción dental tiene hemorragia que ha precisado tratamiento hemostático local. Relata que una tía materna presenta epistaxis frecuentes. En analítica presenta: 8000 leucocito/ul, Hb 10.7 gr/dl, VCM 76 fl, 380.000 plaquetas/mc. La bioquímica es normal. Actividad de protrombina: 90%. INR 0.9. Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) 48 segundos (39 segundos) con un TTPA ratio de 1,3 y fibrinógeno derivado 340 mg/dl. ¿Cuál es la sospecha diagnóstica más probable y cómo la confirmaría?

** Respuesta correcta: ** 5 ** Comentario: ** Esta pregunta ha aparecido en anteriores convocatorias de forma similar: mujer jovencita con sangrado por las mucosas (en este caso, sangrado abundante por la regla, sangrado por traumatismo dental),antecedentes familiares de sangrado por mucosa (en este caso, tía materna con epistaxis) con TTPA ligeramente alargado, actividad de protrombina del 100% o casi y plaquetas normales. Se trata de una enfermedad de von Willebrand lo primero que se hace es dofisicar el factor VIII.
 * 1) Hemofilia A y prueba de mezclas
 * 2) Anticoagulante lúpico y estudio de ANAS
 * 3) Anemia sideroblástica y aspirado medular.
 * 4) Trombocitopenia congénita y estudio de agregación plaquetaria
 * 5) Enfermedad de von Willebrand y determinación de factor vW.

** Pregunta 82 ** ¿Cuál de las siguientes es falsa con repecto al mieloma múltiple?

** Respuesta correcta: ** 5 ** Comentario: ** Anda, nuestro amigo el mieloma, el que siempre o casi siempre cae en el MIR. Miramos y remiramos todas las respuestas...sí, para el pronóstico tenemos que saber cómo anda de beta2microglobulina, qué citogenética presenta y su nivel de albúmina. Sí, para tratarlos se emplea bortezomib, talidomida, lenalidomida y poliquimioterapia, depende de cada paciente. Sí, un trasplante autólogo, en ciertos casos, es lo ideal y el alogénico es experimental, "estamos en ello". La radioterapia...¿qué dice, que no tiene ningún papel en el tratamiento de la enfermedad o las complicaciones? ¿Cómo que no? Es útil en caso de infiltración ósea, para reducir la carga tumoral y aliviar el dolor, así que ésa es la respuesta que hay que marcar.
 * 1) Son datos importantes para el pronóstico la citogenética y los niveles séricos de albúmina y beta2microglobulina
 * 2) El bortezomib, la talidomida, la lenalidomida y la poliquimioterapia son herramientas terapéuticas muy útiles.
 * 3) El trasplante autogénico de progenitores hemopoyéticos proporciona una larga supervivencia libre de progresión
 * 4) El trasplante alogénico se debe considerar un procedimiento experimental (de eficacia no probada)
 * 5) La radioterapia no tiene ningún papel en el tratamiento de la enfermedad o sus complicaciones.

** Pregunta 83 ** Paciente de 74 años de edad, asintomático, que en una analítica de rutina presenta plaquetas 40.000/mc, siendo el resto del hemograma normal y la bioquímica completa normal. Señale la respuesta correcta.

** Respuesta correcta: ** 3 ** Comentario: ** A ver, a ver...te están presentando a un abuelete de 74 años asintomático, más sano que una pera y con una analítica que salvo la plaquetopenia, es perfecta, por no tener "no tiene ni coleteró". Te están recalcando mucho "el abuelo está bien, está sano". ¿Por qué crees que hacen esto? Porque quieren que llames a tu amigo el hematólogo, se lo cuentes y le pidas un frotis de sangre periférica, lo mire al microscopio y te confirme si de verdad el abuelo tiene esas 40.000 plaquetas o la máquina que ha hecho el análisis se ha equivocado al contar plaquetas
 * 1) El diagnóstico más probable es una Púrpura Trombocitopénica Idiopática y se debe iniciar tratamiento esteroideo lo antes posible
 * 2) Se trata de una trombopenia grave con alto riesgo de sangrado espontáneo.
 * 3) Se debería realizar un frotis de sangre periférica para descartar una pseudotrombocitopenia o una trombopenia espúrea antes de realizar medidas adicionales.
 * 4) El diagnóstico más probable es el de un síndrome mielodisplásico, por lo que la prueba inicial sería un estudio de médula ósea.
 * 5) Se debe realizar un estudio inicial con serologías virales, estudio de autoinmunidad y ecografía abdominal. Si todas estas pruebas fueran normales se debería completar el estudio con un frotis de sangre periférica.

** Preguntas 84 ** El prurito es una manifestación típica de todas las siguientes enfermedades salvo:

** Respuesta correcta: ** ninguna (podría impugnarse) ** Comentario: ** Ay, ay, ay, aquí nos empieza a picar todo el cuerpo ante la preguntita dichosa. A ver: linfoma de Hodgkin, sí, es una de las manifestaciones, aunque tenemos que recordar que no se considera síntoma B por muy característico que sea. Policitemia vera, sí, los que la sufren tienen el llamado "prurito acuagénico", picor al exponerse al agua, sobre todo al agua caliente de la ducha. Micosis fungoide, sí, puede llegar a picar y mucho. Mastocitosis sistémica, también pica y puede llegar a picar a rabiar. La leucemia aguda mieloblástica, por sí misma, no pica, peeeeeeero por poder puede...si se produce una infiltración de la piel por células leucémicas, que es lo que se conoce como leucemia cutis, que SÍ pica, así que si alguien quiere impugnar esta pregunta, yo iría por ahí ;)
 * 1) Linfoma de Hodgkin
 * 2) Policitemia vera
 * 3) Micosis fungoide
 * 4) Mastocitosis sistémica
 * 5) Leucemia aguda mieloblástica.
 * Respuesta oficial del Ministerio: 5. **

** Pregunta 85 ** Una mujer de 34 años ingresa en el hospital por una embolia pulmonar confirmada mediante angio-TAC. No tiene antecedentes de cirugía reciente, traumatismos o viajes. Refiere fenómeno de Raynaud desde hace 2 años y el año anterior tuvo un aborto a las 12 semanas de gestación. No tiene historia familiar de enfermedad tromboembólica venosa. El tiempo de tromboplastina parcial activado es de 56 segundos (normal 25-36 segundos) y la cifra de plaquetas es de 120000/ul. ¿Cuál de las siguientes pruebas diagnósticas le ayudaría más en el diagnóstico?

** Respuesta correcta: ** 2 ** Comentario: ** Nada más leer el enunciado de la pregunta, seguramente se os haya encendido la bombilla: síndrome antifosfolípido, anticoagulante lúpico. La "foto" del cuadro en el MIR es una mujer joven, sin antecedentes familiares de trombosis que orienten hacia una trombofilia, con abortos espontáneos, TTPA alargado que no corrige al añadir plasma fresco y acompañada de livedo reticularis o fenómeno de Raynaud.
 * 1) Antitrombina III
 * 2) Anticoagulante lúpico
 * 3) Factor V de Leyden
 * 4) Proteína C
 * 5) Proteína S

De los siguientes enunciados, uno NO es un desencandenante de las crisis abdominopsiconeurológicas en la porfiria aguda. Indique cuál:
 * Pregunta 92 **


 * 1) La fase lútea del ciclo menstrual
 * 2) Los fármacos inductores enzimáticos hepáticos
 * 3) Las infecciones
 * 4) Una dieta restrictiva en proteínas
 * 5) Los inhibidores de las proteasas empleados en la infección por VIH

** Respuesta correcta: ** 1

** Comentario: **  Del tirón tachamos fármacos e infecciones, que de eso estamos seguros. Nos quedamos con la fase lútea y la dieta restrictiva en proteínas. Oye, qué concretos han sido con la fase del ciclo menstrual, ¿eh? Huele a chamusquina. A ver, fase lútea...pues el óvulo ya ha salido, bajan los estrógenos...espera, bajan los estrógenos y a las porfirias los que les va fatal es lo contrario la subida de estrógenos. En cuanto a la restricción de proteínas...lo que se cita en los manuales son las dietas hipocalóricas, pero una dieta con restricción de proteínas no tiene por qué ser hipocalórica y en lo que insisten es en el consumo de una cantidad de hidratos de carbono correcta...pues creo que marcar la 1, fase lútea, es apuesta segura, la "más verdadera" de las dos entre las que estoy dudando... Sigo sin saber cómo replicar la pregunta 92, no encuentro bibliografía que me lo aclare.
 * Respuesta oficial del Ministerio: 4. **
 * Comentario: **

** Pregunta 219 ** Una niña de 8 meses cumple criterios de diagnóstico de síndrome hemofagocítico/linfohistiocitosis hemofagocítica (fiebre, hepatoesplenomegalia, anemia, trombopenia, hipertransaminasemia, aumento de CD25 y presenta un defecto en la capacidad de degranulación de sus linfocitos (expresión de CD 107a). Señale la actitud terapéutica en este caso.

Iniciar rápidamente tratamiento inmunosupresor y tipaje HLA para la búsqueda de donante (trasplante de progenitores hemopoyéticos). Tratamiento biológico con Daclizumab (anti CD 25) como única terapia hasta obtener el diagnóstico molecular de la enfermedad. Tratamiento sintomático y de soporte (transfusión de hematíes y plaquetas) y evitar cualquier fármaco inmunosupresor. Antibioterapia de amplio espectro vía IV para el tratamiento de un eventual microorganismo desencadenante del cuadro de hemofagocitosis. Tratamiento con gammaglobulinas intravenosas a mantener de por vida.

** Respuesta correcta: ** 1 ** Comentario: ** Pregunta 219, si has empezado el examen por el principio o has dejado este bloque de preguntas para el final, estarás, harto, cansado, leerás esto y te entrarán ganas de dejarla en blanco...pero si te quieres arriesgar, piensa: nena de 8 meses, síndrome hemofagocítico...¿la vas a tener de por vida con un tratamiento, con lo chungo que es ese síndrome o te arremangarás y te plantearás un trasplante de progenitores hemopoyéticos que acabe de una vez por todas con el problema?Pues sí, tratamiento inmunosupresor y a esperar un donante.