Pediatría+2012

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**PEDIATRÍA**
Por cortesía de @lamamapediatradel blog [|Diario de una mamá pediatra]

**Pregunta 134**
**Un recién nacido de 37 semanas de edad gestacional, sin hallazgos patológicos en la ecografía prenatal, presenta en la exploración realizada en el paritorio un “stop” al paso de la sonda nasogástrica. La radiografía de tórax y abdomen muestra un bolsón esofágico atrésico, con una neumatización gastrointestinal normal. Tras evaluación diagnóstica que descarta otras anomalías y encontrándose en situación respiratoria estable, se decide intervención quirúrgica. ¿En qué se basa la prioridad de intervenir este paciente?** ** Comentario: ** //La respuesta correcta es la 3. El hecho de que haya aireación intestinal orienta a la existencia de una fístula del segmento inferior esofágico con la tráquea o con un bronquio. En este caso las complicaciones pulmonares son frecuentes por el paso del contenido gástrico a la vía respiratoria.//
 * 1) Por la imposibilidad de deglutir saliva.
 * 2) Por las malformaciones cardiacas frecuentemente asociadas.
 * 3) Por el riesgo de neumonitis por aspiración.
 * 4) Por la imposibilidad de alimentación enteral.
 * 5) Por la traqueomalacia asociada.

**Pregunta 135**
**Niño de 2 años, en sus antecedentes personales destacan: 3 episodios de otitis media aguda, 1 meningitis meningocócica y 2 neumonías (una de lóbulo medio y otra de lóbulo superior izquierdo). Ha ingresado en 3 ocasiones por púrpura trombopénica (en tres ocasiones los anticuerpos antiplaquetas fueron negativos y en la médula ósea se observaban megacariocitos normales). Varios varones de la familia materna habían fallecido en la infancia por presentar procesos infecciosos. En la exploración presenta lesiones típicas de dermatitis atópica. En el estudio inmunológico destaca una leve disminución de subpoblaciones de linfocitos T; elevación de IgA e IgE; disminución de IgM e IgG en el límite inferior de la normalidad. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?** ** Comentario: ** //La respuesta correcta es la 1. El síndrome de Wiskott-Aldrich asocia inmunodeficiencia, trombopenia y dermatitis atópica con el estudio inmunológico descrito en el enunciado.//
 * 1) Síndrome de Wiskott-Aldrich.
 * 2) Síndrome de hiperIgE
 * 3) Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia.
 * 4) Inmunodeficiencia combinada severa asociada al X.
 * 5) Inmunodeficiencia variable común.

**Pregunta 136**
**Para confirmar la sospecha clínica de cardiopatía congénita en un niño, usted solicitaría:** ** Comentario: ** //La respuesta correcta es la 5. La ecocardiografía suele ser más que suficiente para el diagnóstico de cardiopatía congénita. Posteriormente, en caso de plantear reparación quirúrgica, sí suele ser necesario el cateterismo cardíaco.//
 * 1) La realización de una TC o RM
 * 2) Basta con la anamnesis y la exploración clínica.
 * 3) Es necesario realizar un ECG de 24h (Holter)
 * 4) Requiere un cateterismo cardíaco y la angiografía son imprescindibles.
 * 5) Una Rx tórax, el ECG y la ecocardiografía 2D

**Pregunta 137**
**Se define la pubarquia prematura como la aparición de vello pubiano antes de los 8 años en la niña y antes de los 9 en los niños. En relación con esta entidad, indique la respuesta verdadera:** ** Comentario: ** //La respuesta correcta es la 3. La pubarquia prematura se asocia a mayor incidencia de hiperandrogenismo ovárico (suelen ser niñas), con un hiperinsulinismo y un patrón lipídico desfavorable. Últimamente muchos estudios relacionan estas alteraciones hormonales con un posible origen prenatal, pues son hallazgos mucho más frecuentes en niñas con bajo peso al nacimiento (CIR).//
 * 1) L a causa más frecuente es la hiperplasia suprarrenal congénita
 * 2) Es el signo inicial más habitual de pubertad precoz central en la niña.
 * 3) Se asocia a mayor incidencia de hiperandrogenismo en la edad postpuberal.
 * 4) En la mayoría de los casos requiere tratamiento.
 * 5) Se acompaña de edad ósea retrasada.

**Pregunta 138**
**Niña de 12 años, hija única de padres sanos no consanguíneos. No refieren antecedentes personales ni familiares de interés. En el examen clínico para iniciar una actividad deportiva, usted encuentra una discreta hepatomegalia de consistencia normal, por lo que solicita una analítica, en la que destaca una ASAT de 80U/l, ALAT 105 U/l, proteinograma electroforético con todas las fracciones proteicas en rango normal y negatividad de la serología de virus hepatotropos. ¿Qué debería descartar y qué prueba indicaría para ello?** ** Comentario: ** //En realidad yo a esta paciente no le haría ninguna prueba en este momento, y comprobaría si la cifra de transaminasas se ha normalizado en un tiempo posterior, ya que la causa más frecuente, por lo menos en los niños, es una elevación transitoria en contexto de enfermedades víricas (las más frecuentes citomegalovirus y virus de Epstein-Barr). La elevación mínima de las enzimas hepáticas y el hecho de que tenga un perfil proteico normal va en contra de cronicidad….// //Si tuviera que elegir me quedaría con la respuesta 5, que me parece la menos agresiva, y puestos a hace analítica le añadiría la determinación de alfa-1-antitripsina (sin TC) y marcadores de celiaquía, pues la celiaquía también puede asociar cierta hipertransaminemia.//
 * 1) Déficit de alfa 1 antitripsina. TAC torácico para confirmar enfisema.
 * 2) Mucoviscidosis. Determinación de cloro en sudor.
 * 3) Hepatitis autoinmune. Biopsia hepática.
 * 4) Glucogenosis tipo VI (déficit de fosforilasa). Biopsia muscular.
 * 5) Enfermedad de Wilson. Determinar ceruloplasmina y cobre en sangre y orina.

**Pregunta 140**
**La causa más frecuente de síndrome de dificultad respiratoria o enfermedad de la membrana hialina en el recién nacido prematuro es:** ** Comentario: ** //La respuesta correcta sin duda es la 1.//
 * 1) El defecto de surfactante pulmonar por inmadurez.
 * 2) Un neumotórax a tensión.
 * 3) Un síndrome de aspiración meconial.
 * 4) Una infección respiratoria.
 * 5) La escasa fuerza muscular.

**Pregunta 141**
**Ante un niño de 7 meses con fiebre e irritabilidad, fontanela abombada y un estudio de líquido cefalorraquídeo con 110 células/mm3 (75% linfocitos), proteínas 120 mg/dl y glucosa 28 mg/dl (glucemia sérica 89 mg/dl), ¿cuál es la sospecha diagnóstica más razonable?** ** Comentario: ** //La respuesta correcta es la 3. Define un líquido cefalorraquídeo típico de tuberculosis. En la práctica clínica las cosas quizá no serían tan sencillas…..//
 * 1) Meningitis vírica
 * 2) Meningitis bacteriana
 * 3) Meningitis tuberculosa
 * 4) Síndrome mononucleósico
 * 5) Síndrome de Guillain-Barré

**Pregunta 142**
**Una niña de 13 años de edad, nos consulta por presentar pérdida de peso, astenia, amenorrea secundaria y estreñimiento. En la exploración destaca una temperatura de 35ºC, un peso inferior al percentil 3, bradicardia e hipotensión ortostática. En la analítica se comprueba anemia con leucopenia leve, colesterol de 230 mg/dl y en el electrocardiograma una onda T aplanada con descenso del ST y QTc prolongado. ¿Qué proceso sospecharía y qué haría a continuación?** ** Comentario: ** //La respuesta correcta es la 1. Los síntomas y signos descritos son los hallazgos biológicos asociados a la anorexia nerviosa. Los trastornos en el ECG están derivados de las alteraciones electrolíticas.//
 * 1) Sospecharía una anorexia nerviosa e indagaría acerca de su ingesta, imagen corporal, etc.
 * 2) Sospecharía un hipotiroidismo y solicitaría TSH y hormonas tiroideas.
 * 3) Sospecharía una miocardiopatía y solicitaría una ecocardiografía.
 * 4) Sospecharía una enfermedad celíaca y solicitaría anticuerpos anti transglutaminasa IgA.
 * 5) Sospecharía un panhipopituitarismo y solicitaría una TC craneal.
 * Nota: La respuesta válida dada por el Ministerio es la número 2. **

**Pregunta 143**
**Niño de 1 mes, alimentado con lactancia materna exclusiva, consulta porque realiza una deposición cada 5 ó 6 días con esfuerzo pero de consistencia blanda, ¿cuál sería nuestra actitud?** ** Comentario: ** //La respuesta correcta es la 4. La normalidad en la emisión de deposiciones en los lactantes pequeños es muy amplia. Para sospechar un megacolon agangliónico suele haber un retraso en la evacuación del meconio y con frecuencia otros síntomas asociados como distensión abdominal, dificultad para ganar peso, etc.//
 * 1) Iniciar tratamiento laxante.
 * 2) Suplementar la lactancia materna con fórmula antiestreñimiento.
 * 3) Iniciar estimulación rectal diaria.
 * 4) Se considera ritmo intestinal normal.
 * 5) Se deriva a Digestivo Infantil para descartar megacolon agangliónico.

**Pregunta 214**
**Un niño de 2 años de edad es traído al Servicio de Urgencias porque se ha tomado el contenido de frasco de Apiretal (paracetamol) que estaba hacia la mitad, hace aproximadamente 30 minutos. El niño tiene buen estado general y la exploración física es anodina. Se inicia la administración de carbón activado y se mantiene en observación. ¿Cuál es la actitud a seguir a partir de ese momento?** ** Comentario: ** //La respuesta correcta es la 2. Ante una ingesta de una dosis tóxica de paracetamol, se administra carbón activado, se mantiene el paciente en observación y se realizan niveles de paracetamol a las 4 horas de la ingesta. La cifra obtenida se valora en el nomograma de Rumack-Matthew que determina si debe aplicarse el antídoto que es la N-acetilcisteína.// //No obstante esta pregunta es impugnable. No me parece que se tenga que saber la cantidad de fármaco que contiene un frasco de Apiretal (nombre comercial) y su concentración. De la misma manera, el peso del niño de 2 años es estimado…..Suponiendo que sea el frasco pequeño de 30 ml, si el niño pesa 12 ó 13 kg y ha tomado la mitad, o sea 15 ml, está al límite de la dosis considerada tóxica (entre 100 y 150 mg/kg, raramente hay toxicidad por debajo de los 150 mg/kg), de forma que la decisión terapéutica puede cambiar en función de los datos.//
 * 1) Solicitar las transaminasas hepáticas en sangre y si no están alteradas, darle el alta.
 * 2) Mantenerlo en observación hasta que hayan pasado 4 h desde la ingesta, extraer sangre para determinar la concentración de paracetamol y comprobar que se dispone de N-acetilcisteína por si hubiera que administrarla.
 * 3) Mantenerlo en observación hasta que hayan pasado 4 h desde la ingesta, extraer sangre para determinar la concentración de paracetamol y comprobar que se dispone de Protamina que es el antídoto necesario.
 * 4) Mantenerlo en observación hasta que hayan pasado 6h desde la ingesta, extraer sangre para determinar la concentración de paracetamol y comprobar que se dispone de Atropina que es el antídoto necesario.
 * 5) Ponerse en contacto con el Coordinador de Transplantes por si fuera necesario el transplante hepático.

**Pregunta 231**
**Un lactante de 7 meses acude a urgencias derivado por su pediatra de zona por sospecha de enfermedad de Kawasaki. Refiere fiebre de hasta 39,5ºC de 5 días de evolución que no cede a pesar del tratamiento con amoxicilina pautado hace 72 horas por sospecha de faringoamigdalitis aguda. Durante las últimas 24 horas asocia exantema eritematoso ni pruriginoso de evolución cefalocaudal y durante los últimos días llama la atención a sus padres la tos y una intensa conjuntivitis. No refieren rinorrea. A la exploración clínica presenta subcrepitantes en ambas bases pulmonares sin taquipnea ni signos de dificultad respiratoria. A la exploración orofaríngea se evidencian manchas blanquecinas en mucosa yugal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?** ** Comentario: ** //La respuesta correcta es la 5. La pista está en las lesiones blanquecinas de la mucosa yugal que corresponden a las manchas de Koplik, que son patognomónicas del sarampión, aunque como observación diría que suelen aparecer en la fase prodrómica de la enfermedad y muchas veces ya no se ven cuando aparece el exantema. En este caso está describiendo un sarampión complicado con una neumonía. Muy oportuna esta pregunta en el momento actual.//
 * 1) Enfermedad de Kawasaki.
 * 2) Escarlatina.
 * 3) Reacción alérgica a la amoxicilina.
 * 4) Mononucleosis infecciosa.
 * 5) Sarampión.